未特指的滤泡性淋巴瘤Unspecified Follicular lymphoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
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别名滤泡型淋巴瘤、Follicular-Lymphoma-NOS
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的滤泡性淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的滤泡性淋巴瘤（Unspecified Follicular Lymphoma, UFL）是滤泡性淋巴瘤的一种，属于成熟B细胞肿瘤的亚类，起源于生发中心B细胞。肿瘤由中心细胞和中心母细胞/大型转化细胞组成，其组织学特征为至少部分区域保留滤泡型生长模式，但未进一步明确分级（如1-3级）或特殊亚型（如儿童型、原位滤泡性肿瘤等）。滤泡性淋巴瘤是最常见的惰性非霍奇金淋巴瘤之一，占所有非霍奇金淋巴瘤的20-30%。
病因学特征
- 遗传因素：
- t(14;18)(q32;q21)染色体易位是未特指的滤泡性淋巴瘤的核心遗传学异常，见于约85-90%的病例。该易位导致BCL2基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，抑制细胞凋亡并促进肿瘤细胞存活。其他遗传变异（如表观遗传修饰基因突变）可能协同驱动疾病进展。
- 病毒感染：
- 目前未发现EB病毒（EBV）或其他病毒与未特指的滤泡性淋巴瘤的直接病因学关联，但免疫功能严重受损患者中病毒相关淋巴瘤的发病机制可能涉及间接通路。
- 免疫系统异常：
- 慢性免疫刺激或自身免疫性疾病可能增加患病风险，但未特指的滤泡性淋巴瘤与HIV感染或移植后免疫抑制的关联性较弱，此类患者更常见侵袭性淋巴瘤亚型。
- 环境暴露：
- 部分研究提示农药、苯类化合物等环境暴露可能为潜在风险因素，但证据尚不充分，需进一步流行病学研究验证。
病理机制
- 细胞起源与发展：
- 未特指的滤泡性淋巴瘤起源于生发中心B细胞，其分化阻滞导致克隆性增殖。肿瘤细胞保留部分滤泡结构，但伴随疾病进展可能向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化。
- 分子标志物：
- 除t(14;18)外，表观遗传调控基因（如KMT2D、CREBBP）和信号通路相关基因（如STAT6）的体细胞突变常见，这些改变共同影响细胞周期调控和微环境相互作用。
- 微环境影响：
- 肿瘤微环境中的T滤泡辅助细胞（TFH）、巨噬细胞及细胞因子（如CXCL13）通过免疫调节和促生存信号支持肿瘤细胞增殖。血管内皮生长因子（VEGF）介导的血管生成亦参与疾病进展。
以上信息基于现有文献总结得出，关于未特指的滤泡性淋巴瘤的具体病因及其病理机制仍在持续研究中，未来可能会发现更多细节来完善我们的理解。
参考文献：血液病理学专家评估标准、WHO淋巴组织肿瘤分类指南及相关临床研究报告。