小肠滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma of small intestine
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Follicular lymphoma of small intestine、小肠滤泡性淋巴瘤、肠原发性滤泡性淋巴瘤
同义词primary intestinal follicular lymphoma
别名小肠滤泡型淋巴瘤、肠道滤泡性淋巴瘤、肠滤泡性淋巴瘤
(2A80.6) 小肠滤泡性淋巴瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 腹痛：
- 常见于脐周或右下腹，多为间歇性钝痛。
- 出现几率：常见（60%-80%）
- 消化道出血：
- 表现为黑便或便血（呕血罕见），可能伴随贫血。
- 出现几率：较常见（40%-60%）
- 体重减轻和乏力：
- 多与慢性消耗或疾病进展相关。
- 出现几率：较常见（30%-50%）
- 腹部包块感：
- 患者可能自觉腹部膨隆或触及异常包块。
- 出现几率：较少见（20%-40%）
- 全身症状：
- 发热、盗汗（符合B症状定义）。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
- 肠道梗阻：
- 因肿瘤占位导致肠腔狭窄，出现呕吐、便秘等症状。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
体征（客观检测结果）
- 淋巴结肿大：
- 浅表淋巴结肿大较少见，深部淋巴结可能受累。
- 出现几率：较少见（20%-30%）
- 腹部包块：
- 触诊可及固定性包块，多位于右下腹。
- 出现几率：较常见（40%-60%）
- 消化道病变：
- 内镜下特征性表现为十二指肠/空肠多发小息肉样隆起（"白色斑点征"）。
- 出现几率：高（90%以上）
- 肝脾肿大：
- 疾病晚期可能出现肝脾受累。
- 出现几率：少见（<10%）
- 贫血体征：
- 面色苍白、结膜苍白等慢性失血表现。
- 出现几率：较常见（30%-50%）
实验室与影像学特征
- 血液检测：
- LDH升高比例较低（约30%），β2-微球蛋白与肿瘤负荷相关。
- 异常率：约30%-50%
- 组织病理学检查：
- CD20+/CD10+/BCL-2+的典型免疫表型，滤泡中心细胞增生。
- 确诊率：高（95%以上）
- 影像学评估：
- CT/MRI可见肠壁增厚或多发结节，PET-CT显示低-中度代谢活性。
- 异常率：约90%-95%
- 分子生物学检测：
- t(14;18)检出率约50%，BCL-2重排阳性率约60%-70%。
- 检出率：约50%-70%
以上信息基于现有文献和专业资料整理。具体症状和体征的出现几率可能因个体差异而有所不同，且需结合临床实际情况综合判断。如有疑问，请咨询专业医生。
参考文献：
- Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (2017)
- Damaj G, et al. Gastroenterology 2003;125(3):730-742
- Takata K, et al. J Clin Exp Hematop 2016;56(2):71-78
- UpToDate: Small bowel lymphoma clinical presentation