白血病，未特指Leukaemia, unspecified
更新时间：2025-05-27 22:53:00
关键词
索引词Leukaemia, unspecified、白血病，未特指、白血病NOS、白血病，未特指，未提及缓解、白细胞缺乏性白血病、慢性白血病、亚急性白血病、白血病疾患、未特指细胞类型的白血病、未特指细胞类型的慢性白血病、未特指细胞类型的慢性白血病，未提及缓解 [possible translation]、未特指细胞类型的慢性白血病，未提及缓解、未特指细胞类型的慢性白血病，完全缓解、未特指细胞类型的亚急性白血病，完全缓解、急性双谱系白血病、急性混合谱系白血病、急性双表型白血病、不明谱系的干细胞白血病、未特指细胞类型的亚急性白血病，未提及缓解、未特指的白血病，完全缓解
同义词leukaemia, unspecified, without mention of remission、aleukemic leukaemia、chronic leukaemia、subacute leukaemia、leukaemia disorder、leukaemia NOS
别名白血病，未提及缓解、aleukemicleukaemia、chronicleukaemia、subacuteleukaemia、leukaemiadisorder
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
白血病，未特指的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
白血病，未特指（Leukaemia, unspecified）是一种造血干细胞恶性克隆性疾病，其特点是异常白细胞在骨髓中无序增殖并抑制正常造血功能。这类病例因缺乏足够的临床或实验室信息而无法归入特定亚型（如急性/慢性、髓系/淋巴系），需通过后续检查进一步分类。骨髓中白血病细胞异常积聚导致正常血细胞生成减少，引发贫血、出血和感染等临床表现。
病因学特征
- 病毒感染：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）与成人T细胞白血病明确相关，EB病毒等可能与免疫缺陷相关白血病发生有关。
- 物理因素：高剂量电离辐射（如原子弹爆炸暴露）可显著增加急性白血病风险，潜伏期通常为2-5年。
- 化学物质：苯及其有机溶剂长期接触是公认致病因素，化疗药物（尤其是烷化剂）可诱发治疗相关髓系肿瘤。
- 遗传因素：21三体综合征（唐氏综合征）患儿急性髓系白血病发病率较常人高20倍，范可尼贫血等DNA修复缺陷疾病亦为高危因素。
- 免疫系统缺陷：先天性免疫缺陷病（如共济失调毛细血管扩张症）及获得性免疫抑制状态（如器官移植后）可增加发病风险。
- 其他因素：吸烟与急性髓系白血病风险呈弱相关，肥胖的致病机制尚不明确。
病理机制
- 白血病干细胞通过获得性基因突变（如染色体易位、点突变）获得增殖优势，取代正常造血细胞并浸润肝、脾、淋巴结等髓外组织。
- 骨髓衰竭表现为三系减少：红细胞减少致贫血，中性粒细胞缺乏引发感染，巨核细胞受抑导致血小板减少性出血。
- “未特指”分类表明当前无法根据原始细胞比例、细胞形态学或免疫表型确定亚型，需结合细胞遗传学/分子检测进一步诊断。
临床表现
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常见症状：
- 进行性贫血：活动后气促、面色苍白的严重程度与贫血进展速度相关。
- 出血倾向：血小板<20×10⁹/L时可出现自发性皮肤瘀斑、黏膜出血。
- 反复感染：中性粒细胞<0.5×10⁹/L时易发生细菌/真菌性败血症。
- 器官浸润：轻至中度肝脾肿大常见于慢性白血病，急性白血病可伴牙龈增生或绿色瘤。
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特殊表现：
- 中枢神经系统浸润多见于高白细胞急性白血病，表现为脑膜刺激征或颅神经麻痹。
- 骨髓坏死可引发剧烈骨痛，多见于FLT3突变阳性的急性白血病。
请注意，上述内容基于现有医学文献综述，并针对“白血病，未特指”这一广泛类别进行了概述。对于特定类型的白血病，其临床特征、病因及发病机制可能存在差异。
参考文献：、等。