淋巴浆细胞淋巴瘤Lymphoplasmacytic lymphoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Lymphoplasmacytic lymphoma、淋巴浆细胞淋巴瘤、Waldenström巨球蛋白血症、华氏巨球蛋白血症、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、华氏巨球蛋白血症未提及缓解、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症未提及缓解、Waldenström巨球蛋白血症未提及缓解 [possible translation]、特发性巨球蛋白血症 [possible translation]、原发性巨球蛋白血症 [possible translation]、Waldenström巨球蛋白血症未提及缓解、特发性巨球蛋白血症、原发性巨球蛋白血症、淋巴浆细胞淋巴瘤完全缓解、Waldenström巨球蛋白血症完全缓解
同义词Waldenström macroglobulinaemia、Waldenström macroglobulinaemia without mention of remission、idiopathic macroglobulinaemia、primary macroglobulinaemia
别名Waldenströmmacroglobulinaemia
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
淋巴浆细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
淋巴浆细胞淋巴瘤（Lymphoplasmacytic lymphoma, LPL）是一种罕见的成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征为骨髓、淋巴结或脾脏中淋巴浆细胞样细胞（小B淋巴细胞伴浆细胞分化）的克隆性增殖。当伴随IgM型单克隆免疫球蛋白血症时，称为华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia, WM）。LPL/WM多见于中老年人群，临床表现包括淋巴结肿大、器官浸润及单克隆IgM相关并发症（如高黏滞综合征）。
病因学特征
- 遗传因素：
- 部分患者存在家族聚集性，提示遗传易感性可能与LPL/WM相关，但明确的遗传模式尚未完全阐明。
- MYD88 L265P突变在约90%的WM患者中检出，是重要的分子特征；CXCR4突变亦见于部分病例，可能与疾病异质性相关。
- 病毒感染：
- 目前尚无明确证据支持EB病毒或其他病毒直接导致LPL/WM，但慢性抗原刺激可能参与疾病发生。
- 免疫系统异常：
- 慢性免疫刺激（如自身免疫性疾病）或免疫调节异常可能促进异常B细胞克隆增殖。
- 环境因素：
- 电离辐射或化学物质暴露与LPL/WM的关联尚未建立明确因果关系，仍需进一步研究。
病理机制
- 细胞起源与分化：
- LPL起源于经历生发中心后分化的B细胞，肿瘤细胞同时表达B细胞标记（CD19、CD20）和浆细胞标记（CD38、CD138），但CD5、CD10、CD23通常阴性。
- 免疫球蛋白分泌：
- 肿瘤细胞分泌单克隆IgM可导致高黏滞血症，引发神经、视网膜及心血管系统症状；少数病例可无IgM分泌（非分泌型LPL）。
- 组织浸润：
- 骨髓、淋巴结及脾脏是主要累及部位，肿瘤细胞浸润可导致血细胞减少、器官肿大及免疫功能异常。
临床表现
- 症状特征：
- 全身症状：乏力、盗汗、体重减轻（B症状较少见）。
- 器官浸润：肝脾肿大、淋巴结肿大（通常无显著疼痛）。
- 血液学异常：贫血（正细胞正色素性）、血小板减少。
- IgM相关并发症：高黏滞综合征（视物模糊、头痛、黏膜出血）、周围神经病变、冷凝集素病等。
参考文献：国际血液学权威期刊如《Blood》、《Leukemia》等，以及美国国立卫生研究院（NIH）和世界卫生组织（WHO）的相关资料。