套细胞淋巴瘤Mantle cell lymphoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Mantle cell lymphoma、套细胞淋巴瘤、恶性小细胞，无裂性，弥漫性淋巴瘤、恶性未分化细胞，非伯基特淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞恶性淋巴瘤、小核裂细胞非霍奇金淋巴瘤、弥漫性非霍奇金小核裂细胞淋巴瘤、恶性淋巴瘤性息肉病、核裂细胞淋巴瘤 [possible translation]、小细胞套细胞淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤、核裂细胞淋巴瘤、小细胞套细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤母细胞亚型、经典型套细胞淋巴瘤、弥漫性低分化淋巴细胞恶性淋巴瘤、边缘区样套细胞淋巴瘤、多形性套细胞淋巴瘤
同义词diffuse small cleaved-cell lymphoma、diffuse small cleaved cell malignant lymphoma、small cleaved cell non-Hodgkin lymphoma、diffuse non-Hodgkin small cleaved cell lymphoma、Malignant lymphomatous polyposis、malignant small cell, noncleaved, diffuse lymphoma、malignant undifferentiated cell, non-Burkitt lymphoma、cleaved cell lymphoma、Small cell mantle cell lymphoma、small cleaved cell malignant lymphoma
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
套细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的2-10%。该疾病起源于B淋巴细胞中的“套区”细胞，即生发中心前的B细胞。MCL通常表现为一种侵袭性的恶性肿瘤，其病理特征为小至中等大小的无裂核或有裂核的淋巴细胞在淋巴结和其他组织中弥漫性浸润。
病因学特征
- 分子遗传学机制：
- MCL的关键分子遗传学特征是t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因重排。这一易位使得细胞周期蛋白D1（Cyclin D1）过度表达，促进细胞从G1期进入S期，从而加速细胞增殖。
- 除CCND1外，其他常见的遗传异常包括TP53、ATM和CDKN2A/B等基因的突变或缺失，这些改变进一步影响细胞凋亡和DNA修复功能。
- 免疫学机制：
- 套细胞淋巴瘤中的B细胞表面标志物如CD5、CD19、CD20、CD22等通常呈阳性表达，而CD23则多为阴性，这有助于与其他类型的B细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。
- 部分患者还可能伴有免疫球蛋白轻链限制性表达，提示克隆性B细胞扩增。
- 环境与感染因素：
- 虽然具体的致病原因尚不完全明确，但一些研究表明，某些病毒感染（例如EB病毒）和长期暴露于特定化学物质可能增加患病风险。
- 自身免疫功能异常也可能在疾病发展中起到一定作用，但具体机制仍需进一步研究证实。
病理机制
- 细胞形态与结构：
- 组织学上，MCL以小至中等大小、具有细小裂纹或无裂纹核的淋巴细胞为主，细胞核形态较为一致且排列紧密。这些细胞常表现出明显的核仁消失现象，并伴有少量胞浆。
- 在免疫组化染色中，Cyclin D1蛋白几乎总是强阳性，这是诊断MCL的重要标志之一。
- 扩散模式：
- 疾病早期，病变主要局限于淋巴结，随后可迅速扩散至骨髓、脾脏、胃肠道等部位。由于其高度侵袭性，晚期病例常出现全身多系统受累。
- 少数亚型如母细胞变异型MCL，则表现出更快速进展的特点，预后较差。
临床表现
- 症状特征：
- 最常见的是无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝及腹股沟区域。此外，脾脏增大亦较常见。
- 随着病情进展，部分患者可能出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状（B症状）。
- 消化道受累时可引起腹部不适、消化不良等症状；骨髓侵犯可能导致贫血、血小板减少等血液学异常。
参考文献：[1]搜狗百科-套细胞淋巴瘤；[2]39健康网-套细胞淋巴瘤是什么病；[3]大众养生网-套细胞淋巴瘤是什么病；[4]彩牛养生-套细胞淋巴瘤是什么病；[5]99健康网-什么叫套细胞淋巴瘤。
请注意，以上内容基于现有文献整理，旨在提供对套细胞淋巴瘤的基本理解，具体临床情况请咨询专业医生。