肝内胆管恶性肿瘤Malignant neoplasm of intrahepatic bile ducts

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肝内胆管恶性肿瘤 (2C12.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 腹痛：

   • 通常位于右上腹，可表现为钝痛或隐痛，疼痛程度和性质可能随病情进展而变化（30%-50%）。

2. 黄疸：

   • 晚期或中央型肿瘤压迫大胆管导致胆汁排泄受阻，引起皮肤、巩膜黄染，尿色加深，粪便颜色变浅（20%-30%）。

3. 体重减轻与乏力：

   • 由于营养吸收障碍及消耗增加，晚期患者常伴有显著消瘦及体力下降（50%-70%）。

4. 消化不良与厌食：

   • 患者可能出现食欲减退、恶心等非特异性消化系统症状（30%-40%）。

其他可能症状

1. 发热：

   • 可能因胆管炎或肿瘤坏死引起，通常为间歇性低热（10%-20%）。

2. 腹部肿块：

   • 仅在肿瘤体积较大或位置表浅时可触及（<10%）。

3. 其他全身症状：

   • 包括皮肤瘙痒（与胆汁淤积相关）、腹胀等（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：

   • 晚期患者可见皮肤和巩膜黄染，尿胆红素阳性（20%-30%）。

2. 肝脏肿大：

   • 可表现为肝脏局部肿大或触及质硬肿块（30%-50%）。

3. 腹水：

   • 提示肿瘤腹膜转移或门脉高压（10%-20%）。

4. 淋巴结肿大：

   • 肝门区或锁骨上淋巴结肿大提示转移（10%-15%）。

非典型体征

1. 脾脏肿大：

   • 门脉高压时可出现（5%-10%）。

2. 腹壁静脉曲张：

   • 门脉高压引起的侧支循环建立（5%-10%）。

3. 凝血异常体征：

   • 包括皮下瘀斑、牙龈出血等（10%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 胆汁淤积指标：ALP、GGT显著升高（80%-90%）
   • 肝细胞损伤指标：ALT/AST轻度升高（30%-50%）
   • 胆红素升高：以结合胆红素升高为主（晚期60%-80%）
   • 肿瘤标志物：CA19-9升高（敏感度50%-70%），CEA阳性率较低（20%-40%）

2. 影像学表现

   • 超声检查：
     • 肝内不均质低回声肿块，伴远端胆管扩张（70%-80%）
   • CT/MRI：
     • 动脉期边缘强化，延迟期向心性强化（"快进慢出"模式）（80%-90%）
     • 肝包膜回缩征（30%-40%）
   • MRCP：
     • 清晰显示肝内胆管截断征（80%-90%）

3. 病理学检查：

   • 组织学特征：腺癌伴显著促纤维结缔组织增生（100%）
   • 免疫组化：CK7、CK19阳性，HepPar-1阴性

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注：临床表现因肿瘤位置（外周型/中央型）、分期及是否合并胆道疾病而异。外周型肿瘤早期常无症状，中央型易早期出现胆管梗阻表现。确诊需结合病理与影像学。