同义词malignant neoplasm of hepatopancreatic ampulla、ampullary cancer、carcinoma of ampulla of Vater、primary malignant neoplasm of ampulla of Vater、ampulla of Vater cancer、法特壶腹癌、法特壶腹原发性恶性肿瘤、肝胰壶腹恶性肿瘤、壶腹癌
缩写AOT、AmpullaofVatertumor
别名Vater壶腹癌、胆胰管汇合部癌、十二指肠乳头癌
法特壶腹恶性肿瘤(2C16)的核心症状与体征
症状(主观感受)
核心症状
黄疸(无痛性为主):
因胆道梗阻导致胆红素升高,表现为皮肤、巩膜黄染及尿色加深(高,约75%-90%)。
可能伴随瘙痒(因胆盐沉积,中,约50%-70%)。
腹痛:
多为右上腹或中上腹钝痛或隐痛,与肿瘤压迫或炎症相关(常见,约60%-80%)。
体重下降与消瘦:
因食欲减退、消化吸收障碍及肿瘤消耗(常见,约70%-85%)。
脂肪泻:
胆汁和胰液排泄受阻导致脂肪消化障碍(较少见,约30%-50%)。
非典型症状
发热与寒战:
继发胆道感染时出现(低,约10%-20%)。
恶心与呕吐:
肿瘤阻塞或压迫十二指肠所致(较少见,约20%-30%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
皮肤与巩膜黄染:
直接可见黄疸体征(高,约80%-95%)。
腹部肿块:
触诊可能及右上腹或中上腹包块(较少见,约20%-40%)。
肝脾肿大:
因胆汁淤积或转移导致(中,约30%-50%)。
影像学特征
胆管扩张:
肝内胆管“藤状”或“蟹足状”扩张(高,约90%),胆总管全程扩张(直径≥1 cm)。
双管征(Double duct sign):
胰管与胆总管同时扩张(高,约80%-90%)。
十二指肠充盈缺损:
CT或MRI显示降段十二指肠腔内软组织肿块(高,约75%-85%)。
实验室特征
血清胆红素升高:
总胆红素及直接胆红素显著升高(高,约95%)。
肿瘤标志物:
CEA(癌胚抗原)升高(中,约50%-70%),CA19-9升高(中,约40%-60%)。
文献支持
黄疸与胆管扩张:多项研究显示,75%-90%患者以黄疸为首发症状(Barton et al., Surgery Gynecology & Obstetrics, 1983)。
双管征:CT诊断特异性达80%-90%(Guo et al., 实用放射学杂志, 2000)。
CEA与CA19-9:联合检测对诊断及预后评估有重要意义(Yamaguchi et al., Aust. N.Z. J. Surg., 1993)。