其他特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤Other specified Ewing sarcoma, primary site
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关键词
索引词Ewing sarcoma, primary site、其他特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤、骨外尤文氏肉瘤
别名骨尤文肉瘤、关节软骨尤文肉瘤、骨骼尤文氏肉瘤、儿童骨肉瘤、小儿骨肉瘤
其他特指部位骨和关节软骨的尤文氏肉瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 局部疼痛:
- 患处出现隐痛或持续性疼痛,夜间或活动时加剧(70%-90%)。
- 肿胀:
- 病变部位出现肿块或肿胀,逐渐增大(60%-80%)。
- 功能障碍:
- 受累骨骼区域的功能受限,如关节活动受限、行走困难等(50%-70%)。
其他可能症状
- 全身症状:
- 间断低热、体重下降、乏力等非特异性表现(10%-20%)。
- 局部皮肤改变:
- 局部皮肤发红、皮温升高、静脉曲张等(5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 局部肿块:
- 触及硬质固定肿块,边界清晰或模糊(70%-90%)。
- 压痛:
- 关节活动受限:
- 受累关节活动范围受限,可能伴有僵硬(50%-70%)。
非典型体征
- 病理性骨折:
- 轻微外力作用下发生骨折,多见于长管状骨(10%-20%)。
实验室与影像学特征
- 血液检查:
- 白细胞计数升高、血沉增快(40%-60%)
- 血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高(30%-50%)
- 影像学表现:
- X线片显示虫蚀样/渗透性骨破坏,边界模糊,伴洋葱皮样骨膜反应及软组织肿块(80%-90%)
- 骨扫描示病变区摄取增加(60%-80%)
- MRI能更清晰地显示肿瘤侵犯范围及其对邻近结构的影响(70%-90%)
- 病理学检查:
- 组织学上由均匀一致的小圆形蓝染细胞组成,核质比高,核分裂活跃(100%)
- 免疫组化检测CD99膜阳性(90%-95%),FLI-1核阳性(85%-90%)
注:上述临床表现因病变部位不同而有所差异。具体诊断需结合详细的临床资料及专业医生的意见。