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其他特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤Other specified Ewing sarcoma, primary site

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2B52.Y

关键词

索引词Ewing sarcoma, primary site、其他特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤、骨外尤文氏肉瘤
缩写尤文氏肉瘤、Ewing-sarcoma
别名骨尤文肉瘤、关节软骨尤文肉瘤、骨骼尤文氏肉瘤、儿童骨肉瘤、小儿骨肉瘤

其他特指部位骨和关节软骨的尤文氏肉瘤的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 局部疼痛
    • 患处出现隐痛或持续性疼痛,夜间或活动时加剧(70%-90%)。
  2. 肿胀
    • 病变部位出现肿块或肿胀,逐渐增大(60%-80%)。
  3. 功能障碍
    • 受累骨骼区域的功能受限,如关节活动受限、行走困难等(50%-70%)。

其他可能症状

  1. 全身症状
    • 间断低热、体重下降、乏力等非特异性表现(10%-20%)。
  2. 局部皮肤改变
    • 局部皮肤发红、皮温升高、静脉曲张等(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 局部肿块
    • 触及硬质固定肿块,边界清晰或模糊(70%-90%)。
  2. 压痛
    • 病变部位有明显的压痛和叩击痛(60%-80%)。
  3. 关节活动受限
    • 受累关节活动范围受限,可能伴有僵硬(50%-70%)。

非典型体征

  1. 病理性骨折
    • 轻微外力作用下发生骨折,多见于长管状骨(10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查
    • 白细胞计数升高、血沉增快(40%-60%)
    • 血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高(30%-50%)
  2. 影像学表现
    • X线片显示虫蚀样/渗透性骨破坏,边界模糊,伴洋葱皮样骨膜反应及软组织肿块(80%-90%)
    • 骨扫描示病变区摄取增加(60%-80%)
    • MRI能更清晰地显示肿瘤侵犯范围及其对邻近结构的影响(70%-90%)
  3. 病理学检查
    • 组织学上由均匀一致的小圆形蓝染细胞组成,核质比高,核分裂活跃(100%)
    • 免疫组化检测CD99膜阳性(90%-95%),FLI-1核阳性(85%-90%)

注:上述临床表现因病变部位不同而有所差异。具体诊断需结合详细的临床资料及专业医生的意见。

条目四肢骨或四肢关节软骨尤文氏肉瘤2B52.0
条目骨盆骨或骨盆关节软骨尤文氏肉瘤2B52.1
条目肋骨或肋骨关节软骨尤文氏肉瘤2B52.2
条目软组织的尤文氏肉瘤2B52.3
条目其他特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤2B52.Y
条目未特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤2B52.Z