其他特指的滤泡性淋巴瘤Other specified Follicular lymphoma
更新时间：2025-06-19 04:14:56
关键词
索引词Follicular lymphoma、其他特指的滤泡性淋巴瘤
别名滤泡性淋巴瘤-其他特指、其他特指滤泡性淋巴瘤
其他特指的滤泡性淋巴瘤诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据）
- 组织病理学确诊：
- 淋巴结/受累组织活检显示典型滤泡性生长模式（≥25%滤泡结构）。
- 免疫组化三联征：
- CD20+（B细胞标记）
- CD10+ 和/或 BCL6+（生发中心标记）
- BCL2+（>90%病例）
必须条件（核心诊断要素）
- 组织学特征：
- 滤泡中心细胞（中心细胞+中心母细胞）构成肿瘤主体。
- 不符合典型1-3级分级标准（如弥漫区域>25%但保留滤泡特征）。
- 遗传学证据：
- t(14;18)(q32;q21)易位（FISH检测阳性）。
- 或伴其他特指遗传变异（如STAT6突变、EZH2突变等）。
支持条件（辅助诊断依据）
- 临床特征：
- 无痛性多部位淋巴结肿大（持续≥4周）。
- B症状（发热、盗汗、6个月内体重下降>10%）。
- 实验室阈值：
- LDH >正常上限1.5倍。
- β2微球蛋白 >3.0 mg/L。
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B1(血常规+外周血涂片)
A --> B2(血清LDH/β2微球蛋白)
A --> B3(全身CT扫描)
B3 --> C[疑似病例]
C --> D1(淋巴结活检)
D1 --> E1[组织病理+免疫组化]
D1 --> E2[FISH检测t(14;18)]
C --> D2(骨髓活检)
E1 & E2 --> F[确诊]
F --> G1(PET-CT分期)
F --> G2(流式细胞术免疫分型)
判断逻辑
- 初筛检查：
- 血常规：贫血（Hb<110g/L）或血小板减少提示骨髓侵犯。
- LDH/β2微球蛋白：升高提示肿瘤负荷大/预后不良。
- CT扫描：发现>1.5cm淋巴结或肝脾肿大需活检。
- 确诊检查：
- 活检组织学：
- 滤泡结构占比决定亚型分类（其他特指型需有滤泡成分但不符合标准分级）。
- FISH检测：
- t(14;18)阴性需排查伴BCL6重排的变异型。
- 分期与分型：
- PET-CT：
- SUVmax>10提示高侵袭性区域（需警惕转化）。
- 流式细胞术：
- CD10+/CD19+/BCL2+表型支持滤泡淋巴瘤。
三、实验室参考值的异常意义
- 血常规：
- 贫血（Hb<110g/L）：提示骨髓浸润或慢性病性贫血。
- 血小板<100×10⁹/L：需警惕骨髓侵犯或自身免疫性血小板减少。
- 血清标志物：
- LDH升高（>250 U/L）：反映肿瘤负荷，>500 U/L提示预后不良。
- β2微球蛋白>3.0 mg/L：与肿瘤分期和生存率负相关。
- 骨髓检查：
- 活检见淋巴瘤细胞浸润：
- 局灶性浸润：定义为IV期疾病。
-
20%浸润：需评估治疗紧迫性。
- 分子检测：
- t(14;18)阴性：
- 需检测BCL6重排或TP53突变（提示非经典途径发病）。
- EZH2突变阳性：
- 可能对EZH2抑制剂治疗敏感。
四、总结
- 确诊核心：组织病理+免疫组化（滤泡结构+BCL2+）及t(14;18)遗传学证据。
- 关键鉴别：需排除弥漫大B细胞淋巴瘤转化（通过CD10保留和Ki-67<30%鉴别）。
- 预后指标：LDH/β2微球蛋白升高、骨髓侵犯、TP53突变提示不良预后。
参考文献：
- WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed, 2022)
- NCCN Clinical Practice Guidelines: B-Cell Lymphomas (2025)
- European Society for Medical Oncology (ESMO) Lymphoma Guidelines (2024)