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其他特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤Other specified Malignant neoplasms of peripheral nerves or autonomic nervous system

更新时间:2025-05-27 22:55:04
编码2C4Y

关键词

索引词Malignant neoplasms of peripheral nerves or autonomic nervous system、其他特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤、恶性神经鞘瘤病、恶性施万氏细胞瘤病、恶性雪旺细胞瘤病
缩写其他特指周围神经恶性肿瘤、其他特指自主神经系统恶性肿瘤
别名周围神经癌-其他特指、自主神经系统癌-其他特指、外周神经癌-其他特指、自主神经癌-其他特指

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
自主神经系统
XA7K49食管丛
XA82M9肾丛
XA4U92腹腔神经丛
XA2BH4自主神经系统的神经
XA9QM5心丛
XA9PB2卵巢丛
XA05T1下腹下丛
XA3FS7海绵丛
XA8QG3肠系膜下丛
XA9ME3膈丛
XA93B4交感神经系统
XA4YZ0肝丛
XA0C44胰丛
XA9411阴部丛
XA5JN1颈内动脉丛
XA8Z10麦斯纳氏丛
XA7EA2副交感神经系统
XA4V38脾丛
XA4G22直肠上丛
XA3XN8主动脉丛
XA2Y82胃丛
XA6MY2肾上腺丛
XA33C1上腹下丛
XA16Y3前列腺丛
XA3DJ3肠系膜上丛
XA2G56奥尔巴克神经丛
周围神经系统
XA9HJ5内侧皮神经
XA0KL7前臂后皮神经
XA5AZ7第十胸椎神经
XA9AC5臀上神经
XA22K9臂丛
XA60R4臀神经
XA32J7第三骶神经根
XA8U35腰部内脏神经
XA76V2第十二胸神经根
XA4T95腰神经根
XA9PG2臂丛外侧束
XA8QY6肩胛上神经
XA4834股外侧皮神经
XA2E82第一骶脊神经
XA2KG8棘孔神经
XA3QB5腓深神经
XA7LF0第三颈椎神经
XA9F62骶神经根
XA1SM8半月神经节
XA0462胸腹神经
XA96Q6颈神经
XA1GU3臀下神经
XA1K85第二胸椎神经
XA22C5第一胸神经根
XA4N03第三腰神经根
XA8QL3斜角带核
XA0A05胸长神经
XA6BG1颈上神经节
XA2VJ9第八胸椎神经
XA1UT5臂丛后侧束
XA8PE3梨状肌神经
XA2R06胸内脏神经
XA17Y2骶脊神经
XA9KK8坐骨神经
XA8G34腹侧神经根神经节
XA2542胸背神经
XA9RD0颈中神经节
XA55J8副闭孔神经
XA8CZ0直肠下神经
XA9V46第二骶脊神经
XA3906足底神经
XA5NY4结状神经节
XA61G0第十一胸神经根
XA11D4股神经
XA9RP3肩胛背神经
XA0929骶丛
XA8307腰腹股沟神经
XA18D0第三枕神经
XA9ZM0膈神经
XA73B4第五骶脊神经
XA6YL5上神经节
XA11K1脊神经后支
XA64N5第九胸椎神经
XA9BK9第二腰神经根
XA5186髌丛
XA1TY7尺神经手背支
XA1Z01睫状神经节长根
XA6N66第四腰脊神经
XA0DY5第三胸椎神经
XA1BR5右喉返神经
XA8933第二胸神经根
XA1KP5膀胱神经丛
XA76D3腰骶干
XA2125腓浅神经
XA1HC7闭孔内肌神经
XA4GT3第六胸椎神经
XA1LW6正中神经的指掌侧总神经
XA5SU4胸神经根
XA76C3阴蒂背神经
XA5W91第五腰神经根
XA5318锁骨上神经
XA5UE9腰神经
XA1YC9颈脊神经
XA5A06胸外侧神经
XA0245第八颈神经根
XA3P46桡神经肌支
XA20S2颈下神经节
XA1V70腹侧神经根
XA07F8睫状短神经
XA7534胫神经
XA06U6周围神经
XA48M5第五胸椎神经
XA0SA1骶内脏神经
XA6NV1第四胸神经根
XA1VM6第七胸神经根
XA54B9延髓核
XA8ML2心中神经
XA8T30髂腹下神经
XA2M04颈襻
XA4HR8腓肠神经
XA4548闭孔神经
XA74E6第三骶脊神经
XA99Q6生殖股神经生殖支
XA0869中间神经
XA2VK2第十胸神经根
XA8AU6颈静脉神经节
XA5QF4肌皮神经
XA9TB4心下神经
XA2QF3第一胸椎神经
XA3UZ3颈神经根
XA2G95子宫阴道丛
XA8CC3阴茎背神经
XA2ZQ7第四腰神经根
XA9XA5下肩胛下神经
XA7BN5第五骶神经根
XA8VX2第一腰神经根
XA7HH4腓总神经
XA1AC5心上神经
XA89R1腹腔神经节
XA7S27股方肌神经
XA0RA9第七胸椎神经
XA8QS1第九胸神经根
XA4XD7锁骨下肌神经
XA6W14交感干
XA5C62尾神经
XA25F0第四骶脊神经
XA0W10会阴神经
XA5Q50髂腹股沟神经
XA9JU0肛尾神经
XA9EW1隐神经
XA7BM1第四胸椎神经
XA2EK5第三胸神经根
XA9J98背神经根神经节
XA25F4颈横神经
XA6EC2脊神经根
XA5BL9第七颈神经根
XA6RQ4骨间前神经
XA6B81中间皮神经
XA9AF5足底内侧神经
XA6WU3阴部神经
XA3XK7第八颈椎神经
XA4HY7第一骶神经根
XA5179桡神经深支
XA7NU3阴囊后神经
XA7QX3第十二胸椎神经
XA9519节旁体
XA8S02主动脉旁体
XA7K97臂内侧皮神经
XA8YT7第六颈神经根
XA65L3脊神经
XA4WT3第七颈椎神经
XA2MT0第三颈神经根
XA1QX0第四颈椎神经
XA0Z50枕下神经
XA49V5胸内侧神经
XA7UA9臂丛内侧束
XA6PJ8前上牙槽神经
XA1TP8背根
XA0WH3第四骶神经根
XA9958足底外侧神经
XA2UY4第八胸神经根
XA66H0膝状神经节
XA9178第三腰脊神经
XA1GM8骨盆内脏神经
XA6Y08尾骨(血管)体
XA64F0脊神经丛
XA1JE5骶前丛
XA6BB0枕大神经
XA1ZC4腋神经
XA53S6第一颈神经根
XA1LR0第二颈椎神经
XA3RU6肋下神经
XA6166前臂外侧皮神经
XA8DN4第五胸神经根
XA7ZD7正中神经的指掌侧固有神经
XA1471第一腰脊神经
XA6B07臂外侧上皮神经
XA89K2正中神经掌支
XA6GZ8穿皮神经
XA44R0腰脊神经
XA3SK8内脏神经丛
XA84W1马尾
XA4PP9第二骶神经根
XA3ND8枕小神经
XA9JZ4生殖股神经
XA17K2颈静脉球
XA6369第十一胸椎神经
XA2XU7臂后皮神经
XA1E79腰丛
XA2F71肋间臂神经
XA7FU0尺神经掌支
XA26F7前臂内侧皮神经
XA7TS7腹侧脊神经
XA87U1第五颈神经根
XA15A2第二颈神经根
XA26W5第六颈椎神经
XA7VL6第五腰脊神经
XA4A74股后皮神经会阴支
XA0VA6主动脉体
XA8YS2腰骶丛
XA0VF5第二腰脊神经
XA9AN9上牙槽后神经
XA6KS1胸椎神经
XA83P9股后皮神经
XA1AB6第六胸神经根
XA5KR0上肩胛下神经
XA9DY6第一颈椎神经
XA4WK4耳大神经
XA2E94桡神经浅支
XA6LU7颈丛
XA37M8指神经
XA36V3第四颈神经根
XA4CU7脊髓背侧神经
XA06Q1第五颈椎神经
XA5HJ3肋间神经
临床表现
MG30.10慢性癌痛
严重度
XS6HIII期
XS1GI期
XS9RIV期
XS4PII期
其他严重度2
XS9SC 区域性疾病
XS0JA 缓解/病愈
XS4ZD 远处疾病
B 局部疾病
XS0E局部局限期
XS67局部晚期

其他特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明


一、临床定义

其他特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤是指那些起源于周围神经系统或自主神经系统的特定细胞(如施万细胞、神经束膜细胞等)或相关支持组织,但不属于已分类为常见类型(如恶性周围神经鞘瘤、恶性神经纤维瘤等)的恶性肿瘤。这类肿瘤通常具有侵袭性生长特性,并可能通过血液或淋巴系统发生远处转移。临床表现根据肿瘤的具体位置和大小而异,常见症状包括局部肿块、疼痛、感觉异常、运动功能障碍,以及自主神经功能紊乱(如血压波动、消化异常等)。

二、医学定义

从病理学角度来看,其他特指的周围神经或自主神经系统恶性肿瘤是一类高度恶性的间叶源性肿瘤,可呈现梭形细胞肉瘤样形态,并显示不同程度的神经分化特征。这些肿瘤起源于周围神经的支持细胞(如施万细胞)或自主神经节相关细胞。组织学表现为细胞异型性、核分裂象活跃,免疫组化染色(如S-100、SOX10)有助于鉴别细胞起源,分子检测(如NF1基因缺失)可为特定亚型提供诊断依据。

三、病因:病原学机制

  1. 遗传因素

    • 遗传性疾病如Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是明确的危险因素,约50%的恶性周围神经鞘瘤与NF1相关。
    • 基因突变(如NF1、SUZ12或EED基因失活)可导致肿瘤抑制通路异常,促进恶性转化。
  2. 环境暴露

    • 电离辐射是公认的危险因素,尤其是既往接受过放射治疗的部位易发生继发性恶性肿瘤。
    • 化学致癌物(如丙烯腈)的关联性尚存争议,需更多研究支持。
  3. 其他潜在诱因

    • 慢性神经损伤或炎症可能通过微环境改变参与肿瘤发生。
    • 免疫抑制状态(如器官移植后)可能增加患病风险,但机制未明。

四、病因:传播途径与高危因素

此类肿瘤无传染性,高危人群包括:


依据来源:《中华病理学杂志》相关文献、Mayo Clinic资料、WHO关于神经源性肿瘤分类指南(2021版)及其他国际权威医学期刊研究成果。

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