其他特指的成熟B细胞肿瘤伴白血病行为Other specified Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour、其他特指的成熟B细胞肿瘤伴白血病行为、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，暂时 [possible translation]、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，暂时、脾边缘区淋巴瘤、脾淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞 [possible translation]、脾淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞
别名Spleen-diffuse-red-pulp-small-B-cell-lymphoma、Spleen-marginal-zone-lymphoma、Spleen-lymphoma-with-villous-lymphocytes
其他特指的成熟B细胞肿瘤伴白血病行为（2A82.Y）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 全身性症状：
- 疲劳无力：患者常感到持续性的疲乏，影响日常活动（70%-90%）。
- 体重下降：不明原因的体重减轻，通常在数月内逐渐发生（50%-70%）。
- 发热和夜间盗汗：低热或间歇性高热，伴有夜间盗汗（40%-60%）。
其他可能症状
- 局部疼痛：
- 骨痛：由于骨髓受累导致的局部疼痛，尤其是脊柱、胸骨等部位（10%-30%）。
- 腹痛：脾脏肿大引起的左上腹不适或疼痛（20%-40%）。
- 感染倾向：
- 反复感染：易感染呼吸道、泌尿系统等部位，表现为频繁的感冒、肺炎、尿路感染等（30%-50%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结肿大：
- 浅表淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟区域的淋巴结肿大，质地较硬，可移动（70%-90%）。
- 深部淋巴结肿大：影像学检查可见纵隔、腹膜后等深部淋巴结肿大（50%-70%）。
- 脾脏肿大：
- 脾肿大：体检时可触及脾脏增大，有时伴有轻度压痛（60%-80%）。
- 血液学异常：
- 贫血和血小板减少：常伴有白细胞总数升高但功能受损（80%-90%）。
- 外周血涂片：可见大量异常成熟的B淋巴细胞（80%-90%）。
非典型体征
- 肝肿大：
- 肝脏肿大：部分病例可出现轻度肝肿大（10%-20%）。
- 皮肤损害：
- 皮疹或紫癜：少数患者可能出现皮肤损害，如皮疹或紫癜（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 血细胞计数异常：贫血、血小板减少及白细胞增多（80%-90%）。
- 外周血涂片：发现异常成熟的B淋巴细胞（80%-90%）。
- 骨髓穿刺与活检：
- 骨髓中大量异常B淋巴细胞浸润：病理检查显示骨髓中存在大量异常成熟的B淋巴细胞（90%-95%）。
- 免疫表型分析：
- 特定表面标志物：CD5阴性、CD20阳性等（80%-90%）。
- 染色体和基因检测：
- 染色体异常：如染色体缺失或重排（50%-70%）。
- 基因突变：如IGHV基因突变状态（50%-70%）。
- 影像学检查：
- CT或MRI：显示淋巴结肿大、脾脏肿大及其他器官受累情况（80%-90%）。
- PET-CT：评估肿瘤代谢活性及分布（50%-70%）。
注：临床表现因具体亚型、遗传背景及个体差异而异。上述数据基于文献总结，具体几率可能有所变化。对于具体的诊断标准、分类细节及最新研究成果，请参考《Blood》、《Leukemia & Lymphoma》等专业期刊上的相关论文。