未知或未特指类型的脑原发性肿瘤Primary neoplasm of brain of unknown or unspecified type

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A00.5

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索引词Primary neoplasm of brain of unknown or unspecified type、未知或未特指类型的脑原发性肿瘤、脑肿瘤NOS、下丘脑肿瘤、脑血管外皮细胞瘤、脑血管外皮瘤、脑恶性肿瘤、脑癌、恶性脑瘤NOS、脑恶性肿瘤NOS、大脑（除外脑叶和脑室）恶性肿瘤、脑皮质癌、大脑半球癌、脑半球癌、脑纹状体癌、下丘脑癌、大脑恶性肿瘤、大脑原发性恶性肿瘤、白质癌、丘脑癌、额叶恶性肿瘤、额叶癌、额叶原发性恶性肿瘤、颞叶恶性肿瘤、颞叶原发性恶性肿瘤、颞叶癌、顶叶恶性肿瘤、顶叶癌、顶叶原发性恶性肿瘤、枕叶恶性肿瘤、枕叶癌、枕叶原发性恶性肿瘤、脑室恶性肿瘤、大脑脑室癌、脑室癌、心室癌、小脑恶性肿瘤、小脑癌、小脑恶性肿瘤NOS、小脑原发性恶性肿瘤、脑干恶性肿瘤、幕下癌NOS、延髓癌、中脑癌、脑桥癌、脑交搭跨越部位的恶性肿瘤、幕上脑良性肿瘤、大脑良性肿瘤、良性脑瘤、脑室良性肿瘤、脉络丛良性肿瘤、良性脉络丛肿瘤、下丘脑良性肿瘤、额叶良性肿瘤、枕叶良性肿瘤、顶叶良性肿瘤、颞叶良性肿瘤、丘脑良性肿瘤、幕下脑良性肿瘤、小脑良性肿瘤、良性小脑肿瘤、延髓良性肿瘤、脑桥良性肿瘤、动态未定或未知的脑肿瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤，未特指部位、室管膜下星形细胞瘤，未特指部位、乳头状室管膜瘤，未特指部位、未特指部位的混合性室管膜下瘤-室管膜瘤、粘液乳头状室管膜瘤，未特指部位、室管膜下瘤，未特指部位、转移性脑癌 [原发性脑癌转移到他处]、非恶性脑瘤、良性脑瘤NOS

同义词brain tumour NOS、cerebrum neoplasia NOS、cerebral neoplasia NOS

缩写cerebrumneoplasiaNOS、cerebralneoplasiaNOS

别名脑瘤NOS、脑部肿瘤NOS、脑癌NOS

未知或未特指类型的脑原发性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学诊断：通过组织活检获取的病理标本，进行细胞学和分子生物学分析，明确为脑原发性肿瘤，但具体类型无法确定。
- 影像学特征：CT或MRI扫描显示典型的脑内肿块，且与临床表现一致。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 持续性头痛（70%-90%），可能逐渐加重。
  - 恶心和呕吐（40%-60%），尤其在早晨或夜间更为明显。
  - 认知功能下降（50%-70%），包括记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等。
  - 癫痫发作（30%-50%），局灶性或全面性癫痫发作，取决于肿瘤的位置。
  - 视力问题（20%-40%），如视力模糊、视野缺损或复视。
- 非典型症状：
  - 感觉异常（10%-30%），麻木、刺痛或肢体无力。
  - 语言障碍（10%-20%），说话困难或理解能力下降。
  - 平衡和协调问题（10%-20%），步态不稳或共济失调。
  - 情绪变化（10%-20%），抑郁、焦虑或性格改变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（至少两个典型症状）。
  - 影像学特征符合脑原发性肿瘤的表现。

二、辅助检查

影像学检查：
- CT扫描：
  - 异常意义：肿瘤呈低密度或混杂密度影，增强后可有不同程度强化（80%-90%）。
- MRI扫描：
  - 异常意义：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，增强后可见环状或不规则强化（80%-90%）。
- 弥散加权成像（DWI）：
  - 异常意义：有助于区分囊变和坏死区域（50%-70%）。
- 灌注成像（PWI）：
  - 异常意义：显示肿瘤的血流动力学特征，有助于评估恶性程度（50%-70%）。
- 磁共振波谱成像（MRS）：
  - 异常意义：可以检测肿瘤代谢产物如胆碱（Cho）、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）等（50%-70%）。
神经功能评估：
- 神经系统定位体征：
  - 异常意义：根据肿瘤位置不同，可能出现肢体无力、肌张力增高、腱反射亢进等（50%-70%）。
- 局灶性神经功能缺失：
  - 异常意义：如偏瘫、面瘫、听力下降等（30%-50%）。
- 意识水平改变：
  - 异常意义：昏睡、昏迷或意识模糊（10%-30%）。
- 眼底检查：
  - 异常意义：除了视乳头水肿外，还可能出现视网膜静脉充血、视网膜出血等（10%-20%）。
其他辅助检查：
- 脑电图（EEG）：
  - 异常意义：出现异常放电，提示癫痫活动（30%-50%）。
- 腰椎穿刺：
  - 异常意义：排除颅内感染或炎症，但通常无特异性异常（正常率：约80%-90%）。

三、实验室检查的异常意义

病理学检查：
- 组织活检：
  - 异常意义：通过手术或立体定向活检获取病理标本，进行细胞学和分子生物学分析，明确为脑原发性肿瘤，但具体类型无法确定（检出率：约80%-90%）。
- 免疫组化：
  - 异常意义：用于进一步确定肿瘤类型和分化程度（阳性率：约70%-80%）。
血液学检查：
- 常规血液检查：
  - 异常意义：通常无特异性异常，但可以排除其他系统性疾病（正常率：约80%-90%）。
- 肿瘤标志物：
  - 异常意义：某些特定类型的脑肿瘤可能伴有特定的血清标志物升高，但总体而言，对于未特指类型的脑肿瘤，标志物检测意义有限（阳性率：约10%-20%）。
生化指标：
- 肝肾功能：
  - 异常意义：排除其他系统性疾病对神经系统的影响（正常率：约80%-90%）。
- 电解质：
  - 异常意义：排除电解质紊乱导致的神经系统症状（正常率：约80%-90%）。

四、总结

确诊核心依赖于病理学证据（组织活检）和影像学特征（CT或MRI）。
辅助检查以影像学（CT、MRI、DWI、PWI、MRS）和神经功能评估为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫组化、肿瘤标志物）。

权威依据：WHO《中枢神经系统肿瘤分类》、美国国家癌症研究所（NCI）指南。