原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A81.5

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索引词Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤

缩写PCNSDLBCL、PCNS-DLBCL

别名中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤、脑部弥漫大B细胞淋巴瘤、中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤（PCNS DLBCL）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：通过脑或脊髓活检，发现由中到大的B淋巴细胞构成的肿瘤，且这些细胞表现出明显的增生性。
- 免疫组化阳性：CD20、Pax-5、OCT-2 和 Bob-1 等B细胞标记物阳性，T细胞标记物阴性。Ki-67指数较高（通常>50%）。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 持续性或间歇性头痛，通常位于前额或整个头部（70%-90%）。
  - 伴随头痛出现的恶心和呕吐，尤其是早晨或夜间更为明显（60%-80%）。
  - 视力下降，包括视物模糊、视野缺失或双重视觉（40%-60%）。
  - 局灶性神经功能障碍，如肢体无力、感觉异常、言语障碍等（50%-80%）。
  - 认知功能障碍，如记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等症状（30%-50%）。
- 影像学特征：
  - MRI/CT扫描显示T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；增强后病灶边缘强化明显（90%-95%）。
  - PET-CT扫描显示高代谢病灶，有助于评估病变范围及治疗效果（80%-90%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学检查和免疫组化阳性即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（至少两项）。
  - 影像学特征（MRI/CT或PET-CT）。

影像学检查：
- MRI/CT扫描：
  - 异常意义：发现颅内占位性病变，T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；增强后病灶边缘强化明显。
  - 判断逻辑：结合临床症状和体征，有助于定位病变并排除其他疾病。
- PET-CT扫描：
  - 异常意义：显示高代谢病灶，有助于评估病变范围及治疗效果。
  - 判断逻辑：用于评估病变范围、监测治疗反应及复发情况。
脑脊液检查：
- 异常意义：脑脊液中白细胞增多，蛋白质水平升高，糖含量降低。
- 判断逻辑：支持炎症或感染的存在，但需结合其他检查结果综合判断。
电生理检查：
- EEG（脑电图）：
  - 异常意义：可能出现局灶性或全面性慢波活动。
  - 判断逻辑：有助于评估癫痫发作的可能性。
- 视觉诱发电位（VEP）：
  - 异常意义：提示视神经或视路受损。
  - 判断逻辑：用于评估视力下降的原因。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：可能正常或轻度贫血。
  - 判断逻辑：排除其他血液系统疾病。
- 肝肾功能：
  - 异常意义：可能正常或轻度异常。
  - 判断逻辑：评估全身状况，为治疗提供依据。

组织病理学检查：
- 活检结果：发现中到大的B淋巴细胞密集分布，核仁明显，Ki-67指数较高（通常>50%）。
- 异常意义：直接确诊PCNS DLBCL。
免疫组化：
- CD20、Pax-5、OCT-2 和 Bob-1 等B细胞标记物阳性：支持B细胞来源。
- T细胞标记物阴性：排除T细胞来源。
- Ki-67指数高：反映细胞增殖活性强。
脑脊液检查：
- 白细胞增多：提示炎症或感染。
- 蛋白质水平升高：提示血脑屏障受损。
- 糖含量降低：提示细菌性感染可能性较大，但需结合其他检查结果。
血液检查：
- 全血细胞计数：可能正常或轻度贫血。
- 肝肾功能：可能正常或轻度异常。
病毒学检查：
- EB病毒检测：部分病例可能阳性，提示病毒感染可能参与发病。
- HIV检测：免疫缺陷状态增加患病风险。

权威依据：WHO《淋巴瘤分类》、NCCN指南、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会指南。