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原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2A81.5

关键词

索引词Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
缩写PCNSDLBCL、PCNS-DLBCL
别名中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤、脑部弥漫大B细胞淋巴瘤、中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(2A81.5)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 头痛

    • 由于颅内压增高或肿瘤占位效应引起的持续性或间歇性头痛,通常位于前额或整个头部(60%-80%)。
  2. 恶心和呕吐

    • 伴随头痛出现的恶心和呕吐,尤其是早晨或夜间更为明显(50%-70%)。
  3. 视力下降

    • 包括视物模糊、视野缺失或复视(双重视觉)(30%-50%)。
  4. 局灶性神经功能障碍

    • 根据病灶位置不同,可表现为肢体无力、感觉异常、言语障碍等(50%-80%)。
  5. 认知功能障碍

    • 记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等症状(40%-60%)。

其他可能症状

  1. 癫痫发作

    • 局灶性或全面性强直-阵挛发作(15%-25%)。
  2. 精神状态改变

    • 情绪波动、淡漠、意识模糊等(10%-30%)。
  3. 听力下降

    • 当肿瘤累及听神经或脑干时可能出现(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 颅内压增高

    • 视盘水肿(乳头状水肿),眼底检查可见(50%-70%)。
  2. 局灶性神经系统缺损

    • 肢体肌力减弱、反射亢进或减弱、共济失调等(50%-70%)。
  3. 脑膜刺激征

    • 颈项强直、克尼格征阳性(20%-40%,多见于软脑膜受累者)。

非典型体征

  1. 眼球运动障碍

    • 眼球震颤、复视等(10%-20%)。
  2. 面神经麻痹

    • 面部肌肉无力或瘫痪(5%-10%)。
  3. 软脑膜受累

    • 非对称性脑神经损伤或脊神经根症状(5%-15%)。

实验室与影像学特征

  1. 脑脊液检查

    • 脑脊液中淋巴细胞增多(以单克隆B细胞为主),蛋白质水平升高,糖含量正常或轻度降低(60%-80%)。
  2. MRI/CT扫描

    • T1加权像上呈等或低信号,T2加权像上呈等或高信号;增强后病灶多呈均匀强化(90%-95%)。
  3. PET-CT扫描

    • 显示高代谢病灶,但受血脑屏障影响,评估效果有限(60%-80%)。
  4. 组织病理学

    • 活检显示中到大的B淋巴细胞密集分布,核仁明显,Ki-67指数较高(>80%)(90%-100%)。
  5. 免疫组化

    • CD20、PAX-5、CD79a 等B细胞标记物阳性(90%-100%)。

注:上述临床表现因个体差异而异。部分患者的症状可能较为隐匿,早期诊断难度较大。详细的病史采集、神经系统检查以及影像学和实验室检查是确诊的关键。

条目原发纵隔大B细胞淋巴瘤2A81.0
条目血管内大B细胞淋巴瘤2A81.1
条目浆母细胞淋巴瘤2A81.2
条目淋巴瘤样肉芽肿病2A81.3
条目富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤2A81.4
条目原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.5
条目老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.6
条目慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.7
条目ALK阳性大B细胞淋巴瘤2A81.8
条目原发渗出性淋巴瘤2A81.9
条目原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型2A81.A
条目恶性淋巴瘤,不可归类在他处者2B33.5
条目其他特指的弥漫大B细胞淋巴瘤2A81.Y
条目弥漫大B细胞淋巴瘤,其他方面未特指2A81.Z