原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system
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关键词
索引词Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system、原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
别名中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤、脑部弥漫大B细胞淋巴瘤、中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(2A81.5)的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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头痛
- 由于颅内压增高或肿瘤占位效应引起的持续性或间歇性头痛,通常位于前额或整个头部(60%-80%)。
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恶心和呕吐
- 伴随头痛出现的恶心和呕吐,尤其是早晨或夜间更为明显(50%-70%)。
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视力下降
- 包括视物模糊、视野缺失或复视(双重视觉)(30%-50%)。
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局灶性神经功能障碍
- 根据病灶位置不同,可表现为肢体无力、感觉异常、言语障碍等(50%-80%)。
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认知功能障碍
- 记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等症状(40%-60%)。
其他可能症状
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癫痫发作
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精神状态改变
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听力下降
- 当肿瘤累及听神经或脑干时可能出现(5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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颅内压增高
- 视盘水肿(乳头状水肿),眼底检查可见(50%-70%)。
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局灶性神经系统缺损
- 肢体肌力减弱、反射亢进或减弱、共济失调等(50%-70%)。
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脑膜刺激征
- 颈项强直、克尼格征阳性(20%-40%,多见于软脑膜受累者)。
非典型体征
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眼球运动障碍
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面神经麻痹
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软脑膜受累
- 非对称性脑神经损伤或脊神经根症状(5%-15%)。
实验室与影像学特征
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脑脊液检查
- 脑脊液中淋巴细胞增多(以单克隆B细胞为主),蛋白质水平升高,糖含量正常或轻度降低(60%-80%)。
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MRI/CT扫描
- T1加权像上呈等或低信号,T2加权像上呈等或高信号;增强后病灶多呈均匀强化(90%-95%)。
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PET-CT扫描
- 显示高代谢病灶,但受血脑屏障影响,评估效果有限(60%-80%)。
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组织病理学
- 活检显示中到大的B淋巴细胞密集分布,核仁明显,Ki-67指数较高(>80%)(90%-100%)。
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免疫组化
- CD20、PAX-5、CD79a 等B细胞标记物阳性(90%-100%)。
注:上述临床表现因个体差异而异。部分患者的症状可能较为隐匿,早期诊断难度较大。详细的病史采集、神经系统检查以及影像学和实验室检查是确诊的关键。