原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤Primary diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system

更新时间：2024-10-12 14:01:01

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤（2A81.5）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛

• 由于颅内压增高或肿瘤占位效应引起的持续性或间歇性头痛，通常位于前额或整个头部（60%-80%）。

2. 恶心和呕吐

• 伴随头痛出现的恶心和呕吐，尤其是早晨或夜间更为明显（50%-70%）。

3. 视力下降

• 包括视物模糊、视野缺失或复视（双重视觉）（30%-50%）。

4. 局灶性神经功能障碍

• 根据病灶位置不同，可表现为肢体无力、感觉异常、言语障碍等（50%-80%）。

5. 认知功能障碍

• 记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等症状（40%-60%）。

其他可能症状

1. 癫痫发作

• 局灶性或全面性强直-阵挛发作（15%-25%）。

2. 精神状态改变

• 情绪波动、淡漠、意识模糊等（10%-30%）。

3. 听力下降

• 当肿瘤累及听神经或脑干时可能出现（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 颅内压增高

• 视盘水肿（乳头状水肿），眼底检查可见（50%-70%）。

2. 局灶性神经系统缺损

• 肢体肌力减弱、反射亢进或减弱、共济失调等（50%-70%）。

3. 脑膜刺激征

• 颈项强直、克尼格征阳性（20%-40%，多见于软脑膜受累者）。

非典型体征

1. 眼球运动障碍

• 眼球震颤、复视等（10%-20%）。

2. 面神经麻痹

• 面部肌肉无力或瘫痪（5%-10%）。

3. 软脑膜受累

• 非对称性脑神经损伤或脊神经根症状（5%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查

• 脑脊液中淋巴细胞增多（以单克隆B细胞为主），蛋白质水平升高，糖含量正常或轻度降低（60%-80%）。

2. MRI/CT扫描

• T1加权像上呈等或低信号，T2加权像上呈等或高信号；增强后病灶多呈均匀强化（90%-95%）。

3. PET-CT扫描

• 显示高代谢病灶，但受血脑屏障影响，评估效果有限（60%-80%）。

4. 组织病理学

• 活检显示中到大的B淋巴细胞密集分布，核仁明显，Ki-67指数较高（>80%）（90%-100%）。

5. 免疫组化

• CD20、PAX-5、CD79a 等B细胞标记物阳性（90%-100%）。

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注：上述临床表现因个体差异而异。部分患者的症状可能较为隐匿，早期诊断难度较大。详细的病史采集、神经系统检查以及影像学和实验室检查是确诊的关键。