原发性恶性脑脊膜瘤Primary malignant meningioma
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关键词
索引词Primary malignant meningioma、原发性恶性脑脊膜瘤、未特指部位的脑脊膜肉瘤、未特指部位的脑脊膜上皮肉瘤、家族性多发性脑脊膜瘤
同义词meningeal sarcoma of unspecified site、meningothelial sarcoma of unspecified site
别名恶性脑膜瘤、恶性脑膜癌、脑脊膜恶性肿瘤、脑脊膜肉瘤、脑脊膜上皮肉瘤
(2A01.00) 原发性恶性脑脊膜瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 头痛：
- 逐渐加重的持续性头痛，可能伴有晨起加重和喷射性呕吐（高，70%-90%）
[[39健康网]]。
- 癫痫发作：
- 部分患者可出现局灶性运动性癫痫或继发全身强直阵挛发作（中，40%-60%）
[[大众养生网]]。
- 神经功能缺损：
- 根据肿瘤位置不同，可能出现进行性加重的肢体无力、感觉异常、共济失调等症状（高，70%-90%）
[[丁香园]]。
其他可能症状
- 认知功能下降：
- 记忆力减退、执行功能障碍等（低，10%-20%）。
- 视力障碍：
- 视乳头水肿引起的视野缺损、一过性黑朦（低，10%-20%）
[[快速问医生]]。
- 言语障碍：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经系统定位体征：
- 中枢性面瘫、单侧肢体肌力下降（4级以下）、腱反射不对称（高，70%-90%）
[[39健康网]]。
- 颅内压增高三联征：
- 头痛、呕吐、视乳头水肿（高，70%-90%）
[[好大夫在线]]。
- 小脑体征：
- 指鼻试验阳性、轮替运动障碍（仅限后颅窝肿瘤）（高，70%-90%）
[[丁香园]]。
非典型体征
- 颅神经麻痹：
- 动眼神经麻痹引起的复视、外展神经麻痹（低，5%-10%）。
- 脑膜刺激征：
- 颈强直、克氏征阳性（低，5%-10%）
[[39健康网]]。
- 自主神经功能障碍：
实验室与影像学特征
- 影像学表现
- CT扫描：显示浸润性生长的分叶状肿块，常伴瘤周水肿，增强呈不均匀强化（高，90%-100%）
[[丁香园]]。
- MRI检查：T1加权像呈等或稍低信号，T2/FLAIR序列显示瘤周水肿带，增强可见"脑膜尾征"（高，90%-100%）
[[好大夫在线]]。
- 病理学检查
- 可见病理性核分裂（≥4/10HPF）、坏死灶及脑实质浸润（高，90%-100%）
[[丁香园]]。
注：临床表现因肿瘤的具体位置、大小及其生长速度而异。上述出现几率为相对估计值，具体数据可能因研究和病例的不同有所差异。[[39健康网]][[丁香园]][[大众养生网]][[快速问医生]]
参考文献：
- [39健康网]
- [丁香园]
- [大众养生网]
- [快速问医生]
- [好大夫在线]