其他特指部位的肉瘤，不可归类在他处者Sarcoma, not elsewhere classified of other specified sites

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B5F.2

路径

02 肿瘤

2B50 - 2E2Z 恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织的原发肿瘤

2B50 - 2D3Z 述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织

2B50 - 2B5Z 恶性间叶性肿瘤

2B5F 原发部位肉瘤，不可归类在他处者

2B5F.2 其他特指部位的肉瘤，不可归类在他处者

关键词

索引词Sarcoma, not elsewhere classified of other specified sites、其他特指部位的肉瘤，不可归类在他处者、其他特指部位的肉瘤，NOS、肝的其他肉瘤、肝混合中胚层瘤、结肠肉瘤，其他方面未特指的、心脏、纵隔或胸膜非间皮瘤的未特指的软组织恶性肿瘤或肉瘤、心脏未特指的软组织恶性肿瘤或肉瘤、前纵隔未特指的软组织恶性肿瘤或肉瘤、后纵隔未特指的软组织恶性肿瘤或肉瘤、胸膜未特指的软组织恶性肿瘤或肉瘤、累及心脏、纵隔或胸膜非间皮瘤交搭跨越部位的未特指的软组织恶性肿瘤或肉瘤、未特指部位的胚胎性肉瘤、未特指部位的上皮样肉瘤、未特指部位的混合间质肉瘤

同义词Sarcoma, NOS of other specified sites

缩写肉瘤、Sarcoma

别名特殊部位肉瘤、特定部位肉瘤、未分类肉瘤、未归类肉瘤、不明确部位肉瘤、非典型部位肉瘤

其他特指部位的肉瘤，不可归类在他处者的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检测阳性：
  - 通过活检或手术切除标本进行组织病理学检查，明确为恶性间叶性肿瘤。
  - 免疫组化染色显示特定标志物阳性，如波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌动蛋白（SMA）等，以排除其他类型肿瘤。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性肿块：患者通常首先发现的是逐渐增大的无痛性肿块，常见于肿瘤发生的特定解剖位置（如肝脏、结肠、心脏等）。出现几率高（70%-90%）。
  - 疼痛：随着肿瘤体积增大或侵犯周围组织，患者可能会感到局部疼痛。疼痛可能为钝痛或刺痛，尤其在夜间更为明显。出现几率中等（40%-60%）。
  - 压迫症状：由于肿瘤生长导致邻近器官受压，患者可能出现相应的功能障碍。例如，位于腹膜后的肉瘤可能导致消化道或泌尿系统的症状，如腹胀、排尿困难等。出现几率中等（40%-60%）。
  - 全身症状：在晚期，患者可能出现非特异性的全身症状，如体重下降、食欲减退、乏力等。出现几率较低（20%-30%）。
- 影像学检查：
  - CT扫描：是评估肿瘤大小、位置及与周围结构关系的重要手段。出现异常率高（90%-95%）。
  - MRI：对于软组织对比度更好，有助于判断肿瘤性质及其对周围组织的侵犯情况。出现异常率高（90%-95%）。
  - PET-CT：有助于识别潜在的远处转移病灶。出现异常率较高（80%-90%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检测阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需结合以下两项以上支持条件：典型临床表现、影像学检查结果。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部超声/CT/MRI：
  - 异常意义：发现肿块的大小、位置、边界及与周围组织的关系，有助于判断肿瘤的性质和分期。
- 胸部CT：
  - 异常意义：评估是否有肺部转移。
- 骨扫描：
  - 异常意义：评估是否有骨骼转移。
- PET-CT：
  - 异常意义：识别潜在的远处转移病灶，有助于分期和治疗决策。
病理学检查：
- 活检：
  - 判断逻辑：通过穿刺或手术获取肿瘤组织进行病理学检查，以确定肿瘤的具体类型和分级。
- 免疫组化：
  - 判断逻辑：辅助诊断，排除其他已知类型的肉瘤，并确定最合适的治疗方案。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：可能显示贫血或其他异常，提示肿瘤引起的全身反应。
- 肝功能检查：
  - 异常意义：若肿瘤累及肝脏，可能出现肝功能异常，提示肿瘤对肝脏的影响。
- 炎症标志物：
  - C反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L）提示炎症或感染。
  - 红细胞沉降率（ESR）：升高提示慢性炎症或肿瘤活动。
其他检查：
- 心电图：
  - 异常意义：若肿瘤累及心脏，可能出现心电图异常。
- 内镜检查：
  - 异常意义：若肿瘤位于消化道，可通过内镜直接观察并取活检。

三、实验室检查的异常意义

病理学检查：
- 活检阳性：直接确诊肉瘤。
- 免疫组化阳性：特异性标志物（如Vimentin、SMA）支持肉瘤的诊断，排除其他类型肿瘤。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 贫血：出现几率中等（40%-60%），提示肿瘤引起的慢性失血或骨髓抑制。
- 肝功能检查：
  - 转氨酶（ALT、AST）升高：出现几率中等（40%-60%），提示肿瘤累及肝脏。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 显著升高（>50 mg/L）：出现几率中等（40%-60%），提示炎症或感染。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 升高：出现几率中等（40%-60%），提示慢性炎症或肿瘤活动。
影像学检查：
- CT/MRI/PET-CT：
  - 异常发现：出现几率高（90%-95%），用于评估肿瘤的大小、位置、边界及转移情况。

四、总结

确诊核心依赖于病理学检测（活检和免疫组化），结合典型临床表现和影像学检查结果。
辅助检查以影像学（CT、MRI、PET-CT）和血液检查为主，帮助评估肿瘤的性质、分期和全身状况。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果和影像学发现，确保准确诊断和合理治疗计划的制定。

权威依据：国际疾病分类第十一版（ICD-11）及相关医学文献。