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肢体软组织的滑膜肉瘤Synovial sarcoma of soft tissues of limb

更新时间:2025-05-27 22:55:02
编码2B5A.0

关键词

索引词Synovial sarcoma of soft tissues of limb、肢体软组织的滑膜肉瘤
缩写STS
别名滑膜肉瘤、肢体滑膜肉瘤、软组织肿瘤中的滑膜肉瘤

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧
XK70单侧,未特指
XK8G左侧
XK9J双侧
XK9K右侧
发生部位
四肢
XA87M9内踝上区
XA2RP7踇趾
XA10T8中指甲板
XA22Q1上臂前面
XA9L52第五趾甲床
XA43K6第五趾甲床沟
XA0SL7第二趾甲外皮
XA4U10第五趾甲板
XA8KX8中指甲下皮
XA90X0小腿近端
XA1SM7内踝后区
XA4DM3腘窝
XA3YG1小腿
XA65Z3指蹼
XA8RH9大腿外侧面
XA41K4外踝后区
XA67V4
XA8WH0前臂背侧面
XA5446第二趾甲周表皮
XA3MW5无名指甲床
XA2A07足第四趾蹼
XA6189第三趾甲床
XA9Y99中指尖
XA1RE3大拇趾趾甲
XA3LW9第三趾甲板
XA3FJ0掌远端
XA9Y82足外侧缘
XA2F64大拇趾甲下皮
XA6VJ2大拇趾垫
XA3VM6第五趾趾甲
XA7J49趾背面
XA8HC5第二趾蹼间隙
XA4ZB3第四趾甲下皮
XA5UE3臀沟
XA1F61无名指甲床沟
XA77E9膝外侧面
XA91S7无名指尖
XA2W33上臂外侧面
XA1MM3第三趾侧甲襞
XA7K11无名指甲周表皮
XA9UL1第三趾甲半月
XA2Q46前臂内侧面
XA2UG0示指甲下皮
XA02P2足中部背面
XA76N2拇指背面
XA8QW7小指尖
XA5TQ4小鱼际隆起
XA3WM8足内侧缘
XA7GD8大拇趾侧甲襞
XA9LB9第三趾蹼间隙
XA7GG3第二趾趾甲
XA8F87第四趾甲板
XA86J0第四跖骨头区
XA0183大腿后面
XA3C43第五趾垫
XA66R9肘部皮肤
XA7WB0前臂
XA7WP9大拇趾甲外皮
XA6AP4踝关节后表面
XA17J1
XA65U3第四趾甲床
XA6NZ0示指
XA0DD8第五趾甲下皮
XA9S09膝内侧面
XA0HX8大拇趾甲床
XA05N7第五跖骨头区
XA5BU5肩峰
XA2PD3第四趾甲半月
XA2Y79第四趾甲床沟
XA14Y9趾侧
XA81N1第一趾蹼间隙
XA41X5食指尖
XA9E36趾甲
XA3RT8肘尖
XA2RY5腋后襞
XA5EN3小指
XA4012手的第三指蹼
XA1WQ6第二趾甲板
XA8KL5
XA1AV3第五趾甲周表皮
XA2J63
XA3PZ3肩前面
XA90K8示指指甲外皮
XA86E8腋尖
XA7AM4踝外侧面
XA1FL5趾蹼间隙
XA4LC9
XA6TS5第四趾趾甲
XA7B22第二趾甲床
XA5ZV0拇指垫
XA6TA9示指垫
XA4K86腓肠
XA4GD7拇指侧甲襞
XA34G7肩后面
XA29K9小指指甲
XA1XM4足底
XA63L0拇指甲小皮
XA2JN4鱼际隆起
XA0RL8拇指甲周表皮
XA1VA2前臂外侧面
XA4774大拇趾甲周表皮
XA06X8无名指
XA5V24拇指甲板
XA7P78踝内侧面
XA81Z3前足背面
XA9LJ5趾跖面
XA3VA7臀部
XA3D73第三趾趾甲
XA47V8
XA1W89无名指甲下皮
XA2A53中指甲床
XA98B3大腿前面
XA6HB9小指甲床
XA3LC5小指侧甲襞
XA1BR6手的第一指蹼
XA41A1腋前襞
XA3T43指关节
XA5JP9第三趾垫
XA2V14第一跖骨头区
XA3HG9无名指侧甲襞
XA8ZL6前臂掌面
XA8BE2足背
XA8YE5中指甲床沟
XA30Z6手背
XA45A6下肢
XA1SB3示指甲床
XA0EH9指甲
XA13E9拇指近端甲襞
XA2ND5
XA4WN3小指垫
XA4A79小指甲板
XA4KU5小指甲床沟
XA6YH1示指甲周表皮
XA5S78大腿
XA3UC8第三趾甲周表皮
XA3NY8手掌
XA5HK0足跟
XA6Y59无名指指甲
XA5151中足
XA2AV8小指指甲外皮
XA3R66小指甲半月
XA5U49小腿远端
XA2XE0示指甲板
XA7GT9指尖
XA6809上臂
XA0J47腕尺侧缘
XA9439第二趾甲半月
XA2H72第三趾甲下皮
XA0SP3第三趾
XA6V29第一跖骨头区
XA3LK1腕桡侧缘
XA8L19大拇趾甲床沟
XA8VS0中指甲半月
XA9YZ9中指指甲
XA3R99足跟外侧面
XA4TQ2转子区
XA1FY2中指甲周表皮
XA5R12
XA5ZE2足跟后表面
XA5PY9手的第二指蹼
XA4KK7第四趾
XA8DJ6拇指
XA1C10小指甲下皮
XA6KE9前足跖面
XA0LQ2小腿后表面
XA9NE6肘窝
XA9ZB4大腿上内侧面
XA2N02足跟跖面
XA50E4掌心
XA40D9示指指甲
XA3PS0无名指甲板
XA2N38中指侧甲襞
XA38J0第五趾侧甲襞
XA64R9大拇趾甲半月
XA15P0小腿内侧面
XA6DM1拇指轮
XA9N39拇指甲床
XA4HZ3手指侧面
XA4983肘内侧髁突表面
XA0XZ8第四趾甲外皮
XA1ED1第二趾甲床沟
XA9FF8
XA9L17膝盖区
XA2ZJ7第二趾甲下皮
XA13L6中指指甲外皮
XA2W24第五趾甲外皮
XA33X4小腿前表面
XA3626第二趾垫
XA3J41上臂内侧面
XA4P58无名指甲半月
XA8DQ2第三趾甲外皮
XA3T29足弓
XA8ZZ3第二趾
XA9316第四趾垫
XA0PV4第四趾侧甲襞
XA42W4第五趾
XA1D83外踝上区
XA6C72无名指垫
XA6AR5腕掌面
XA8L06无名指指甲外皮
XA2484第三趾甲床沟
XA0Y38中指
XA2593手指
XA20L7拇指指甲外皮
XA79X0中指垫
XA6599肘外侧髁突表面
XA47T1大拇趾甲板
XA4RR4小腿外侧面
XA0HX4第三跖骨头部区域
XA1GS3示指甲半月
XA89P0小指甲周表皮
XA99M7后足部
XA5PD5拇指指甲
XA1YQ6大腿内侧面
XA1PK7第五趾甲半月
XA1QH8足跟内侧面
XA7003第二趾侧甲襞
XA00D7掌近端
XA40R3第四趾甲周表皮
XA0SH5腕背面
XA5TK8上臂后面
XA2P22第二跖骨头区
XA3WG2手的第四指蹼
XA4BA8上肢
XA5YL1前足
组织病理
XH1J28滑膜肉瘤,双相型
XH9346滑膜肉瘤,梭形细胞型
XH9B22滑膜肉瘤,NOS
XH06L8滑膜肉瘤,上皮细胞型
XH77N6透明细胞肉瘤,NOS
临床表现
MG30.10慢性癌痛
严重度
XS6HIII期
XS1GI期
XS9RIV期
XS4PII期
其他严重度2
XS9SC 区域性疾病
XS0JA 缓解/病愈
XS4ZD 远处疾病
B 局部疾病
XS0E局部局限期
XS67局部晚期

肢体软组织的滑膜肉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肢体软组织的滑膜肉瘤是一种起源于未分化间叶细胞的恶性肿瘤。尽管其名称中包含“滑膜”,但并无证据表明其直接起源于滑膜组织。此类肿瘤好发于四肢近关节区域(如膝关节周围),但也可见于上肢、躯干等非关节部位。病理诊断的关键特征为存在特异性染色体易位 t(X;18)(p11.2;q11.2),导致SYT-SSX融合基因的形成,这一分子标志物在鉴别诊断中具有重要作用。


病因学特征

  1. 遗传因素

    • 滑膜肉瘤多为散发病例,尚未明确证实其与家族遗传直接相关。目前认为遗传倾向可能通过影响个体对致癌因素的敏感性而间接发挥作用,但具体机制仍需进一步研究。
  2. 分子生物学基础

    • SYT-SSX融合基因:超过90%的病例中存在t(X;18)染色体易位,导致SYT基因(18号染色体)与SSX基因(X染色体)融合。该融合蛋白通过干扰染色质重塑和转录调控,驱动肿瘤发生。
    • 其他分子变异:部分病例可能伴随表观遗传修饰异常(如DNA甲基化)或信号通路失调(如Wnt/β-catenin通路),但其致病作用尚未完全明确。
  3. 环境与生活方式因素

    • 目前尚无明确证据支持特定环境暴露或生活习惯直接导致滑膜肉瘤。少数研究提示长期接触烷化剂或电离辐射可能增加风险,但关联性尚未确立。创伤或慢性炎症是否参与发病仍存争议,需更多研究佐证。

病理机制

  1. 肿瘤细胞特性

    • 滑膜肉瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,可表现为双相型(混合两种细胞)、单相梭形细胞型或罕见的上皮样为主型。免疫组化显示肿瘤细胞表达EMA、CK等上皮标志物及Vimentin等间叶标志物。
  2. 侵袭性生长模式

    • 肿瘤具有局部侵袭性,易侵犯周围神经血管束。尽管远处转移以血行转移(如肺转移)为主,但淋巴结转移率(约10-15%)高于其他软组织肉瘤,可能与SYT-SSX融合基因增强细胞迁移能力有关。
  3. 微环境相互作用

    • 肿瘤相关成纤维细胞(CAFs)及肿瘤浸润免疫细胞(如M2型巨噬细胞)通过分泌IL-6、TGF-β等因子,促进免疫逃逸和血管生成,进而支持肿瘤进展。

以上信息基于现有文献整理而成,具体机制仍在持续研究之中。对于疑似病例,建议及时就医并进行全面检查以获得准确诊断。

参考文献:《Cancer》, 《Journal of Clinical Oncology》, 《Sarcoma》等相关专业期刊文章。

条目肢体软组织的滑膜肉瘤2B5A.0
条目呼吸道或胸内器官滑膜肉瘤2B5A.1
条目其他特指原发部位的滑膜肉瘤2B5A.Y
条目未特指原发部位的滑膜肉瘤2B5A.Z