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脑神经上皮组织肿瘤Tumours of neuroepithelial tissue of brain

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2A00.2
子码范围2A00.20 - 2A00.2Z

关键词

索引词Tumours of neuroepithelial tissue of brain
缩写CNETs
别名脑神经上皮瘤、脑神经细胞瘤、脑胶质细胞瘤、脑神经组织肿瘤、颅内神经上皮组织肿瘤

脑神经上皮组织肿瘤的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 颅内压增高症状

    • 头痛:常见且逐渐加重,通常在清晨醒来时更明显(70%-80%)。
    • 恶心和呕吐:可能为喷射性呕吐,尤其是早晨(60%-70%)。
    • 视乳头水肿:眼底检查可见视盘边界模糊、静脉充血等(50%-60%)。
  2. 局灶性神经功能障碍

    • 感觉运动障碍:肢体无力、麻木或刺痛感,根据肿瘤位置不同而异(40%-60%)。
    • 癫痫发作:大脑半球星形细胞瘤患者中约60%会出现癫痫症状(50%-70%)。
    • 视觉障碍:视野缺损、复视或视力下降,尤其是当肿瘤位于视路附近时(30%-50%)。
    • 共济失调:小脑星形细胞瘤患者较早出现步态不稳、动作协调障碍(30%-50%)。

其他可能症状

  1. 认知功能障碍
    • 记忆力减退、注意力不集中、情绪波动(10%-20%)。
  2. 语言障碍
    • 失语症、言语不清或理解困难(10%-20%)。
  3. 内分泌功能紊乱
    • 由垂体或下丘脑受累引起,如尿崩症、生长激素缺乏等(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 局部神经功能缺损

    • 肌力减弱:特定肌肉群的肌力下降(60%-80%)。
    • 反射异常:深腱反射亢进或减弱(50%-70%)。
    • 病理反射:巴宾斯基征阳性(50%-60%)。
    • 眼球运动障碍:复视、眼球震颤(30%-50%)。
  2. 视乳头水肿

    • 眼底检查可见视盘肿胀、边缘模糊、静脉充血(50%-60%)。

非典型体征

  1. 前庭功能障碍
    • 患者可能出现眩晕、平衡失调(10%-20%)。
  2. 颅神经麻痹
    • 如面瘫、吞咽困难等(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 影像学表现

    • 头颅CT增强扫描:可见占位性病变,伴有周围水肿(90%-95%)。
    • 头颅MRI:T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,增强后有不同程度强化(95%-98%)。
    • 磁共振波谱成像(MRS):有助于鉴别肿瘤类型,如胶质瘤中胆碱/肌酸比值升高(80%-90%)。
    • 弥散张量成像(DTI):评估白质纤维束受累情况(70%-80%)。
  2. 病原学检测

    • 组织病理学检查:通过手术切除或活检获取标本进行病理诊断(100%)。
    • 免疫组化:确定肿瘤的具体亚型,如GFAP(胶质纤维酸性蛋白)、Olig2(少突胶质细胞标记物)等(80%-90%)。
  3. 分子生物学检测

    • 基因突变分析:如IDH1/2突变、1p/19q共缺失等,对预后及治疗方案选择有重要意义(60%-80%)。

注:临床表现因肿瘤类型、位置、大小及患者个体差异而有所不同。部分患者可能表现为隐匿起病,症状进展缓慢;而另一些患者则可能迅速恶化。综合临床表现、影像学及病理学检查是确诊的关键。

条目松果体瘤或松果体区肿瘤2A00.20
条目混合性神经元-胶质细胞肿瘤2A00.21
条目脉络丛肿瘤2A00.22
条目其他特指的脑神经上皮组织肿瘤2A00.2Y
条目未特指的脑神经上皮组织肿瘤2A00.2Z
条目脑胶质瘤2A00.0
条目脑胚胎性肿瘤2A00.1
条目脑神经上皮组织肿瘤2A00.2
条目脑中枢神经细胞瘤2A00.3
条目脑星形母细胞瘤2A00.4
条目未知或未特指类型的脑原发性肿瘤2A00.5