未特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤Unspecified Ewing sarcoma, primary site

更新时间：2024-10-12 14:01:01

未特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 局部疼痛：

• 疼痛是最常见的临床症状，约85%-90%的患者表现为持续性疼痛，初期可能为隐痛，但迅速进展为持续性钝痛或夜间加重。若肿瘤位于骨盆，疼痛可放射至下肢并影响髋关节活动；若邻近关节，则可能出现跛行、关节僵硬及关节积液。

2. 肿块形成：

• 尤文氏肉瘤起源于原始神经外胚层细胞，生长迅速，60%-80%的患者可触及局部肿块。肿块多位于骨干或干骺端，随进展可侵犯软组织，引起肿胀和压痛。

3. 功能障碍：

• 肿瘤累及关节或骨骼时，可能导致关节活动受限（如行走困难），发生率约50%-70%。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

• 约20%-30%的患者出现非特异性症状，如低热、乏力、体重减轻，贫血较少见（＜10%）。
• 部分患者可有炎症标志物升高（如血沉加快）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局部肿胀与肿块：

• 体检可见局部肿块（70%-90%），质地硬，边界不清，伴软组织肿胀及压痛。

2. 关节活动受限：

• 关节受累时可出现活动范围减少或僵硬（50%-70%）。

3. 病理性骨折：

• 骨质破坏严重时可发生病理性骨折（约15%-25%）。

4. 神经根及脊髓受压：

• 脊柱旁肿瘤可能压迫神经，导致放射性疼痛、肌无力或感觉异常（10%-20%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

• 局部淋巴结受累罕见（＜5%）。

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实验室与影像学特征

1. 实验室检查：

• 血清乳酸脱氢酶（LDH）升高：约50%-70%的患者LDH升高，与肿瘤负荷相关。
• 红细胞沉降率（ESR）升高：约50%-60%的患者血沉加快。

2. 影像学表现

• X线表现：典型表现为虫蚀样或溶骨性骨质破坏，伴“洋葱皮”样骨膜反应（80%-90%）。
• MRI表现：可清晰显示肿瘤范围及软组织侵犯，是评估局部扩散的首选（敏感度＞90%）。
• CT扫描：有助于评估骨质破坏细节和骨皮质完整性（80%-90%）。
• PET-CT：用于检测全身转移灶，敏感度约70%-80%。

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注：未特指部位骨和的关节软骨的尤文氏肉瘤的临床表现与其他部位尤文氏肉瘤类似，但因原发部位隐匿，需结合影像学（X线、MRI、CT）及组织活检（如CD99免疫组化阳性）确诊。