未特指的滤泡性淋巴瘤Unspecified Follicular lymphoma

更新时间：2025-06-19 05:35:29

编码2A80.Z

路径

02 肿瘤

2A20 - 2B3Z 造血或淋巴组织肿瘤

2A80 - 2A8Z 成熟B细胞肿瘤

2A80 滤泡性淋巴瘤

2A80.Z 未特指的滤泡性淋巴瘤

关键词

索引词Follicular lymphoma、未特指的滤泡性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫性滤泡中心淋巴瘤、弥漫性滤泡性淋巴瘤NOS、未特指的滤泡性结节性非霍奇金淋巴瘤、大细胞滤泡性非霍奇金淋巴瘤、Brill-Symmers'病、布一西二氏病、滤泡性大细胞核裂或无核裂淋巴瘤 [possible translation]、大细胞滤泡性无核裂淋巴瘤 [possible translation]、滤泡性淋巴瘤，伴或不伴弥漫区 [possible translation]、组织细胞滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、组织细胞结节性淋巴瘤 [possible translation]、组织细胞结节性恶性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞无核裂滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞无核裂滤泡性恶性淋巴瘤 [possible translation]、结节性网状细胞肉瘤 [possible translation]、无核裂滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞滤泡性淋巴瘤、大细胞无核裂滤泡性恶性淋巴瘤、大细胞无核裂滤泡性淋巴瘤、结节性网状细胞肉瘤、组织细胞滤泡性淋巴瘤、组织细胞结节性淋巴瘤、无核裂滤泡性淋巴瘤、组织细胞结节性恶性淋巴瘤、大细胞滤泡性无核裂淋巴瘤、滤泡性大细胞核裂或无核裂淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤，伴或不伴弥漫区、滤泡性中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤、中心母细胞性滤泡型恶性淋巴瘤、滤泡性中心母细胞-中心细胞性恶性淋巴瘤、滤泡性中心母细胞性淋巴瘤

缩写FL、NOS-FL

别名滤泡型淋巴瘤、Follicular-Lymphoma-NOS

未特指的滤泡性淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
  - 淋巴结活检显示典型滤泡性淋巴瘤形态学特征：至少部分区域保留滤泡型生长模式，肿瘤细胞由中心细胞和中心母细胞组成。
  - 免疫组织化学染色证实CD20、CD10、BCL6阳性表达，且BCL2蛋白在滤泡中心细胞中强阳性（正常生发中心BCL2阴性）。
- 分子遗传学检测：
  - FISH或PCR检出t(14;18)(q32;q21)染色体易位（BCL2-IGH融合基因），见于85-90%病例。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性多部位淋巴结肿大（颈/腋窝/腹股沟），质地韧、活动度好。
  - B症状（发热≥38℃、盗汗、6个月内体重下降>10%）提示疾病进展。
- 影像学特征：
  - CT/PET-CT显示多区域淋巴结肿大（最大径≥1.5cm）伴代谢增高（SUVmax>肝脏本底）。
- 骨髓受累证据：
  - 骨髓活检显示淋巴瘤细胞浸润（形态学或流式细胞术CD19+CD10+细胞≥30%）。
排除标准：
- 需排除：
  - 滤泡性淋巴瘤特殊亚型（如儿童型、原位滤泡性肿瘤）
  - 弥漫性大B细胞淋巴瘤转化（中心母细胞占比>15/HPF）
  - 其他小B细胞淋巴瘤（如套细胞淋巴瘤CD5+CyclinD1+）

二、辅助检查

检查项目树：
mermaid graph TD A[初诊评估] --> B[病理学检查] A --> C[影像学检查] A --> D[实验室检查] B --> B1[淋巴结活检] B1 --> B2[形态学评估] B1 --> B3[免疫组化 CD20/CD10/BCL2/BCL6] B1 --> B4[FISH检测 t(14;18)] C --> C1[全身CT扫描] C --> C2[PET-CT] D --> D1[血常规+外周血涂片] D --> D2[LDH+β2微球蛋白] D --> D3[骨髓活检]
判断逻辑：
- 淋巴结活检：
  - 金标准，需取完整淋巴结；若形态学不典型，需加做BCL2 IHC及FISH。
- PET-CT：
  - SUVmax>10提示高代谢病灶，需警惕转化风险；基线SUV用于治疗反应评估。
- 骨髓活检：
  - 双侧髂后上棘穿刺，流式细胞术检测CD10+克隆性B细胞可替代形态学。
- LDH与β2微球蛋白：
  - LDH>正常上限或β2-MG>3mg/L提示高肿瘤负荷，是FLIPI预后评分要素。

三、实验室检查的异常意义

血常规：
- 贫血（Hb<120g/L）：
  - 骨髓浸润或慢性炎症导致，需评估骨髓活检及铁代谢。
- 淋巴细胞绝对值升高（>5×10⁹/L）：
  - 提示外周血受累，需流式细胞术确认克隆性。
生化指标：
- LDH升高：
  - 反映肿瘤增殖活性，>250U/L时FLIPI评分+1分。
- β2微球蛋白升高：
  - 3mg/L提示高肿瘤负荷或肾功能受损，FLIPI评分+1分。
分子检测：
- t(14;18)阴性：
  - 约10-15%病例阴性，需检测替代驱动基因（如STAT6突变）。
- TP53突变阳性：
  - 提示转化风险高，需密切随访或强化治疗。
免疫分型：
- CD10阴性：
  - 见于10-15%病例，需加做BCL6 IHC及遗传学检测确认诊断。

四、总结

确诊核心：依赖淋巴结活检（形态+免疫组化），分子检测（t(14;18)）为重要佐证。
分期关键：全身PET-CT评估代谢活性，骨髓活检确定IV期。
预后指标：LDH、β2微球蛋白、FLIPI评分指导治疗强度选择。
转化监测：新发B症状、LDH骤升或淋巴结快速增大需重复活检排除转化。

参考文献：

WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 5th Edition, 2022)
NCCN Clinical Practice Guidelines: B-Cell Lymphomas (2025)
Lugano Classification for Lymphoma Staging (2014)