未特指的霍奇金淋巴瘤Unspecified Hodgkin lymphoma

更新时间：2025-06-18 20:22:57

未特指的霍奇金淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 组织病理学证据：
• 淋巴结活检或受累组织活检中发现典型的Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）及其变体（如霍奇金细胞、陷窝细胞）。
• 免疫组化证实：CD30阳性（>95%病例），CD15阳性（>80%病例），PAX5弱阳性，CD45阴性。
• 排除其他类型：
• 通过免疫表型排除经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）亚型（结节硬化型/混合细胞型等）及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。

2. 支持条件（临床与辅助依据）：

• 临床表现：
• 无痛性淋巴结肿大（颈部/锁骨上/腋窝）持续≥4周。
• "B症状"：不明原因发热（>38℃）、夜间盗汗、6个月内体重下降>10%。
• 影像学特征：
• CT/PET-CT显示多区域淋巴结肿大（直径>1.5cm）或结外侵犯（如脾肿大）。
• 实验室指标：
• 血沉（ESR）>50 mm/h 或 C反应蛋白（CRP）>20 mg/L。
• 乳酸脱氢酶（LDH）>正常上限1.5倍。

3. 阈值标准：

• 必须满足所有"必须条件"方可确诊。
• "支持条件"中需满足至少2项（含1项临床表现+1项辅助检查异常）。

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二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[全血细胞计数+生化] A --> C[影像学检查] C --> D[颈部/胸部/腹部CT] C --> E[全身PET-CT] A --> F[病理确诊] F --> G[淋巴结切除活检] F --> H[免疫组化 CD30/CD15/PAX5] F --> I[EBER原位杂交]
2. 判断逻辑：

• 影像学检查：
• CT显示淋巴结短径>1.5cm或融合成团→提示恶性可能。
• PET-CT SUVmax>10→强提示淋巴瘤（灵敏度>95%）。
• 病理检查：
• R-S细胞+CD30+/CD15+→确诊霍奇金淋巴瘤。
• EBER阳性→提示EBV相关（需结合临床分期）。
• 实验室关联：
• LDH升高+PET-CT高代谢→提示肿瘤高负荷，需紧急活检。

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三、实验室检查的异常意义

1. 全血细胞计数：

• 贫血（Hb<110 g/L）：提示骨髓浸润或慢性炎症，需骨髓活检。
• 白细胞增多（>10×10⁹/L）：可能为反应性增生，需排除感染。

2. 炎症标志物：

• ESR>50 mm/h：反映疾病活动度，>100 mm/h提示预后不良。
• CRP>20 mg/L：与肿瘤坏死因子相关，数值越高越支持B症状。

3. 肿瘤代谢标志物：

• LDH升高：

• 250 U/L：提示肿瘤增殖活跃（正常值120-250 U/L）。

• 500 U/L：高危因素，需强化治疗。

4. 免疫组化结果：

• CD20阳性：需警惕NLPHL或转化型淋巴瘤。
• EBER阳性：提示EBV驱动，与晚期疾病相关。

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四、总结

• 确诊核心：依赖组织病理（R-S细胞）及免疫表型（CD30+/CD15+）。
• 分期关键：PET-CT评估代谢活性，LDH/ESR量化肿瘤负荷。
• 预后指标：LDH>500 U/L、ESR>100 mm/h、IV期病变提示高危。

参考文献：

1. WHO造血与淋巴组织肿瘤分类（第5版，2022）
2. NCCN霍奇金淋巴瘤临床实践指南（2024）
3. 《柳叶刀·血液学》霍奇金淋巴瘤诊疗共识（2023）