输尿管尿路上皮癌Urothelial carcinoma of ureter

更新时间：2025-05-27 22:53:10

输尿管尿路上皮癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

输尿管尿路上皮癌（Urothelial carcinoma of ureter）是起源于输尿管尿路上皮细胞的一种恶性肿瘤，属于尿路上皮癌的解剖亚型。在ICD-11中编码为2C92.0，特指原发于输尿管部位的尿路上皮癌。尿路上皮癌可发生于肾盂、输尿管、膀胱及尿道，其中膀胱最为常见，输尿管原发癌相对少见（约占所有尿路上皮癌的1-4%）。

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病因学特征

1. 致癌因素：

   • 环境暴露：长期接触芳香胺类化合物（如苯胺染料）、烟草燃烧产物等明确致癌物，是主要风险因素。
   • 感染因素：慢性泌尿系统感染可能通过炎症刺激促进癌变，但HPV感染与尿路上皮癌的关联尚未确立。
   • 遗传易感性：遗传性非息肉病性结直肠癌（Lynch综合征）患者尿路上皮癌风险显著增高，提示错配修复基因缺陷的潜在作用。

2. 分子机制：

   • 基因突变：特征性改变包括FGFR3、HRAS等原癌基因激活突变，以及TP53、RB1等抑癌基因失活突变。
   • 信号通路失调：RAS-MAPK通路异常活化与乳头状肿瘤相关，TP53通路失活则多见于浸润性病变。

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病理机制

1. 组织学类型：

   • 按生长模式分为乳头状型（外生性生长）和扁平型（原位癌或浸润癌），其中约80%为乳头状尿路上皮癌。
   • 按分化程度分为低级别（细胞异型性轻）和高级别（显著异型性），高级别癌侵袭性强且预后差。

2. 疾病进展：

   • 早期病变局限于黏膜层（Ta期），随浸润深度增加可穿透肌层（T2期）及输尿管外膜（T3期）。
   • 淋巴转移首先累及同侧髂血管旁淋巴结，血行转移以肺、肝、骨多见。输尿管癌可顺行扩散至肾盂或逆行累及膀胱。

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临床表现

1. 典型症状：
   • 间歇性无痛性肉眼血尿（70-80%病例），镜下血尿可见于早期病变。
   • 腰痛多因输尿管梗阻导致肾积水，可伴恶心呕吐等肾绞痛样症状。
   • 晚期可出现体重下降、贫血、骨痛等全身转移征象。

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参考文献：《Campbell-Walsh Urology》等泌尿外科经典教科书及相关专业期刊文章。