脑疝综合征Brain herniation syndromes

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8D60.0

路径

08 神经系统疾病

8D60 - 8D6Z 脑脊液压力或流量紊乱

8D60 颅压增高

8D60.0 脑疝综合征

关键词

索引词Brain herniation syndromes、脑疝综合征、大脑镰下疝、中心性小脑幕切迹疝、内侧颞叶小脑幕切迹疝、上行性小脑幕切迹疝、小脑扁桃体疝、经颅骨疝、其他脑疝综合征，其他方面未特指

缩写脑疝

别名其他脑疝综合征

脑疝综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
  - CT扫描或MRI检查显示脑组织移位，中线结构偏移，脑室变形或闭塞。
  - 典型的脑疝征象：如小脑幕切迹疝表现为颞叶内侧结构通过小脑幕切迹向下移位，大脑镰下疝表现为脑组织通过大脑镰下方移位到对侧。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 头痛：剧烈的头痛，常被描述为“炸裂样”或“钻心样”的疼痛。
  - 意识障碍：早期可能出现嗜睡、反应迟钝，随后进展为昏迷状态。
  - 呕吐：频繁且剧烈的喷射性呕吐，与进食无关。
  - 瞳孔变化：瞳孔不等大，初起时病侧瞳孔略缩小，光反应稍迟钝，随后逐渐散大，直接及间接光反应消失。
  - 生命体征改变：血压升高、心率减慢、呼吸不规则。
  - 局灶性神经功能缺损：根据脑疝的具体部位，可能出现偏瘫、失语、感觉障碍等。
  - 眼睑下垂和眼球外斜：动眼神经受压导致患侧眼睑下垂和眼球外斜。
- 病因相关证据：
  - 占位性病变：肿瘤、血肿（如硬膜下血肿、硬膜外血肿）、脓肿或其他占位性病变导致局部压力增高。
  - 脑水肿：创伤、感染、缺氧等原因引起的脑水肿。
  - 脑脊液循环障碍：脑积水或脑脊液循环受阻。
  - 先天性因素：颅底结构发育异常，如颅底凹陷、颅底骨缺损等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（头痛+意识障碍+瞳孔变化+生命体征改变）。
  - 病因相关证据明确。

二、辅助检查

影像学检查：
- CT扫描：
  - 异常意义：显示脑组织移位、中线结构偏移、脑室变形或闭塞，是确诊脑疝的主要手段。
- MRI检查：
  - 异常意义：更详细地显示脑组织移位、脑干受压、脑脊液循环障碍，尤其适用于软组织分辨率要求高的情况。
临床鉴别检查：
- 神经系统查体：
  - 判断逻辑：通过详细的神经系统查体，评估患者的意识状态、瞳孔变化、生命体征以及局灶性神经功能缺损，有助于确定脑疝的具体类型和严重程度。
- 腰椎穿刺：
  - 判断逻辑：在排除禁忌症的情况下，可以进行腰椎穿刺以测量脑脊液压力。但需谨慎操作，以防诱发脑疝加重。
  - 异常意义：脑脊液压力显著增高（>200 mm H₂O），提示颅内压增高。
电生理检查：
- 脑电图（EEG）：
  - 判断逻辑：显示弥漫性慢波或局灶性异常，有助于评估脑功能状态。
  - 异常意义：弥漫性慢波提示广泛性脑损伤，局灶性异常提示特定区域的脑功能障碍。

三、实验室检查的异常意义

影像学检查：
- CT扫描阳性：直接确诊脑疝，显示脑组织移位和中线结构偏移。
- MRI检查阳性：进一步确认脑疝的具体位置和程度，显示脑干受压和脑脊液循环障碍。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：若存在感染性病因，CRP可能升高。
- 白细胞计数：若存在感染，白细胞计数可能升高。
脑脊液检查：
- 脑脊液压力：显著增高（>200 mm H₂O）。
- 脑脊液成分：若存在感染，可检测到白细胞增多、蛋白质升高和糖降低。
血液生化：
- 电解质紊乱：高钠血症或低钠血症，提示脱水或抗利尿激素分泌异常。
- 肝肾功能：若存在多器官功能衰竭，肝酶和肌酐可能升高。
其他检查：
- 脑电图（EEG）：弥漫性慢波或局灶性异常，提示脑功能受损。
- 颅内压监测：动态监测颅内压变化，指导治疗决策。

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（CT或MRI），结合典型症状及病因相关证据。
辅助检查以神经系统查体、腰椎穿刺和电生理检查为主，综合评估脑功能状态和颅内压情况。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果和临床表现，确保准确诊断和及时治疗。

权威依据：《Youmans and Winn Neurological Surgery》、《Neuroimaging Clinics of North America》。