多脑神经功能障碍Disorders of multiple cranial nerves 更新时间:2025-05-27 22:56:13 关键词 索引词 Disorders of multiple cranial nerves、多脑神经功能障碍、多脑神经炎、继发性多发性脑神经功能障碍、分类于他处的其他疾病引起的多发性脑神经功能障碍、Collet-Sicard综合征、杰克逊综合征、杰克逊麻痹、颈静脉孔综合征、Tapia综合征、Vernet综合征、Villaret综合征
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注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 多脑神经功能障碍的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
多脑神经功能障碍(8B85)是一种涉及多个颅神经功能异常的疾病。这12条颅神经从大脑和脑干发出,负责传递感觉信息、运动控制以及自主神经功能等重要生理活动。当其中两条或以上 颅神经发生病变时,患者会出现相应的感觉、运动或自主神经功能障碍。
病因学特征
感染性因素 :
病毒性感染:如带状疱疹病毒(Herpes Zoster Virus, HZV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)等可直接侵犯颅神经及其相关结构,引起炎症反应。
细菌感染:例如化脓性脑膜炎或耳鼻喉部感染通过局部扩散 至颅底,导致颅神经受损。
自身免疫性疾病 :
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré Syndrome, GBS)是一种典型的周围神经系统急性炎症脱髓鞘性疾病,其亚型之一——Miller Fisher综合征,常表现为眼肌麻痹、共济失调和反射消失,即涉及多条颅神经。
其他自身免疫性条件如系统性红斑狼疮(SLE)也可能累及中枢神经系统,包括脑神经。
代谢性和营养缺乏 :
维生素B1(硫胺素)缺乏会导致Wernicke-Korsakoff综合征,主要 影响到第Ⅲ、Ⅵ对颅神经,产生眼外肌麻痹等症状。
长期酗酒除了维生素B1缺乏外,还可因酒精毒性直接损害神经组织。
肿瘤 :
原发性或转移性颅内肿瘤压迫或浸润邻近颅神经,造成功能障碍。鼻咽癌特别容易通过颅底孔道侵犯多组颅神经。
脑干胶质瘤或其他类型的恶性肿瘤亦可能影响到多条脑神经。
创伤与血管性疾病 :
头颈部外伤可能导致直接损伤或继发于骨折、血肿压迫等因素的脑神经功能丧失。
血管闭塞或出血事件(如动脉瘤破裂)可以突然中断供应给特定区域的血液流动,从而快速引发相应的症状表现。
遗传因素及其他罕见原因 :
一些遗传病如线粒体疾病可能会选择性地攻击某些类型细胞内的能量生成机制,进而影响到受累器官的功能。
某些药物使用不当或者重金属中毒也能够干扰正常神经传导过程,诱发类似病症。
病理机制
炎症介导损伤 :
当病毒感染等触发因素存在时,局部免疫反应被激活,释放各种促炎因子,破坏神经纤维绝缘层——髓鞘,最终使神经信号传导速度减慢甚至中断。
机械压迫效应 :
无论是良性还是恶性肿瘤生长,一旦达到足够体积就会挤压周围重要结构,特别是穿过狭窄通道的颅神经更容易受到影响。
缺血再灌注损伤 :
血液循环障碍后恢复过程中产生的自由基水平升高进一步加剧了神经元死亡风险。
临床表现
症状特征 :
根据具体受影响的颅神经种类不同,可能出现视力模糊/双视、面部麻木无力、吞咽困难、言语含糊不清、听力下降乃至平衡感丧失等多种复杂症状组合。
特定情况下如Collet-Sicard综合征(IX、X、XI、XII对颅神经同时受累 )或Tapia综合征(X、XII对颅神经受累 )则表现出更为典型且局限性的临床模式。
参考文献 :基于《Fields Virology》中关于病毒性脑神经病变的相关章节;针对GBS等自身免疫性疾病的流行病学研究资料。