癫痫伴颞叶内侧硬化Epilepsy with mesial temporal sclerosis

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(8A60.7)癫痫伴颞叶内侧硬化的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 发作先兆（90%的患者有发作先兆）：
   • 内脏感觉异常：腹部不适、烧灼感、上升感或腹鸣等。
   • 情感体验：恐惧感、似曾相识感（déjà vu）、陌生感（jamais vu）。
2. 复杂部分性发作：
   • 意识障碍：突然出现的意识模糊或丧失，对周围环境感知减弱（50%-70%）。
   • 自动症：无目的的动作，如咀嚼、吞咽、咂嘴、摸索衣物或拍打动作（40%-60%）。
3. 精神症状：
   • 情绪变化：焦虑、恐惧、抑郁等情绪波动（30%-50%）。
   • 认知障碍：记忆缺失、注意力不集中、学习困难（20%-40%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 头痛：发作前后可能伴有头痛（10%-20%）。
   • 恶心呕吐：少数患者在发作前后出现恶心或呕吐（<5%）。
2. 语言障碍：
   • 言语中断：发作时可能出现言语中断或重复（5%-10%）。
   • 理解困难：短暂的语言理解能力下降（5%-10%）。
3. 视觉异常：
   • 视物异常：复杂视幻觉（如人物或场景再现）（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经学检查：
   • 海马区萎缩：MRI可见双侧或单侧海马体积减少，T2加权像上呈现高信号强度（80%-90%）。
   • EEG异常：以一侧前颞叶为主的间歇性棘波发放（70%-80%）。
2. 发作间期表现：
   • 颞区慢波或尖波活动：EEG记录显示局灶性颞区慢波或尖波活动（50%-70%）。
   • 记忆力下降：神经心理测试提示近期记忆力减退（50%-70%）。

非典型体征

1. 并发症相关体征：
   • 继发性认知功能障碍：长期未控制的癫痫可能导致进行性认知功能下降（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 病原学检测
   • 病理检查：海马组织学检查显示神经元丢失严重，尤其是CA1区和齿状回区域；伴随星形胶质细胞增生和微血管密度增加（检出率：约80%-90%）。
2. 血清学检查
   • 脑脊液检查：常规检查通常正常，偶见轻度蛋白升高（阳性率：约5%-10%）。
3. 影像学表现
   • MRI：海马体积缩小、T2加权像上呈现高信号强度（异常率：约90%-95%）。
   • PET/CT：海马区代谢降低，有助于定位病变（异常率：约80%-90%）。

注：临床表现因个体差异而异，免疫抑制患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有癫痫发作的风险。