偏侧投掷症Hemiballism
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Hemiballism、偏侧投掷症、局灶性脑损害引起的偏侧投掷症、脑梗死引起的偏侧投掷症、脑出血引起的偏侧投掷症、动静脉畸形引起的偏侧投掷症、手术损害引起的偏侧投掷症、多发性硬化斑块引起的偏侧投掷症、肿瘤引起的偏侧投掷症、脓肿引起的偏侧投掷症、头部损伤引起的偏侧投掷症、高渗性非酮症性状态引起的偏侧投掷症、某些特指原因引起的偏侧投掷症
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
偏侧投掷症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
偏侧投掷症（Hemiballism），也称为半身投掷症，是一种罕见的运动障碍疾病，表现为患者身体一侧（通常为对侧）的上肢和下肢出现快速、非节律性、不可控制的大幅度投掷样运动。这些动作多由近端关节（如肩部和髋关节）发起，可能累及躯干，偶见面部肌肉受累。偏侧投掷症主要由对侧丘脑下核（subthalamic nucleus, STN）或其连接通路的功能障碍引起，常见于基底节区局灶性病变。
病因学特征
- 结构性脑损伤：
- 脑血管疾病：最常见病因，尤其是丘脑下核或其供血血管（如大脑后动脉穿支）的缺血性或出血性卒中，内囊区病变亦可因累及皮质-基底节环路继发症状。
- 肿瘤：原发性或转移性脑肿瘤压迫或浸润基底节区（特别是丘脑下核）时可能引发症状。
- 感染性病变：如脑脓肿、病毒性脑炎（包括HIV相关机会性感染），炎症或占位效应可损害运动调控通路。
- 医源性损伤：深部脑刺激手术或丘脑手术中误伤丘脑下核及其周围结构可能导致偏侧投掷症。
- 代谢性疾病：
- 非酮症高血糖症：糖尿病患者出现急性高血糖时，丘脑下核的局灶性代谢异常可诱发短暂性偏侧投掷症，影像学可见该区域T1高信号。
- 肝性脑病：代谢毒素蓄积干扰基底节神经传递，可能引发舞蹈症或投掷样动作，但典型偏侧投掷症较少见。
- 其他病因：
- 多发性硬化：基底节区脱髓鞘斑块可能破坏运动环路，但需排除其他常见病因后考虑。
- 颅脑外伤：严重外伤导致丘脑下核或苍白球外侧部损伤时可出现症状。
病理机制
偏侧投掷症的核心机制是丘脑下核（STN）至苍白球内侧部（GPi）的抑制性通路受损，导致基底节运动调控环路失衡：
- 直接通路与间接通路失调：STN作为间接通路的关键节点，其损伤会减少对GPi的兴奋性输入，进而减弱GPi对丘脑的抑制，最终导致皮层运动区过度激活。
- 神经递质异常：GABA能神经元功能抑制或谷氨酸能兴奋性毒性可能参与发病过程，尤其在代谢性病因中更为显著。
临床表现
- 典型症状：
- 突发或亚急性出现的单侧（对侧）肢体近端大幅挥动，动作剧烈、无目的性，睡眠中消失。
- 上肢表现为投掷样动作，下肢呈踢蹬样运动，躯干受累时可出现扭动。
- 面部症状罕见，若存在则多表现为口周不自主运动。
- 伴随表现：
- 部分患者合并轻偏瘫、感觉障碍或构音障碍（取决于原发病灶范围）。
- 长期未控制的运动可能导致关节脱位、肌肉拉伤或疲劳性疼痛。
参考文献：以上信息综合整理自多个可靠来源，包括但不限于专业医学数据库及权威医疗机构发布的资料。