医源性克-雅氏病Iatrogenically acquired Creutzfeldt-Jakob Disease

更新时间：2025-05-27 22:55:03

医源性克-雅氏病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

医源性克-雅氏病（iCJD, Iatrogenically acquired Creutzfeldt-Jakob Disease）是一种罕见但致命的神经退行性疾病，归类于获得性朊病毒病。它通过医疗操作、药物、医用材料或器械设备传播而得名。此类疾病由异常折叠的朊蛋白（PrPSc）引起，这些朊蛋白在人体内具有传染性和致病性，导致正常脑组织中的蛋白质错误折叠并累积，形成海绵状空洞结构，从而引发一系列神经系统症状。

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病因学特征

1. 传播途径：

   • 生物制品污染：使用被朊病毒污染的人体来源生物制品，如人类生长激素（hGH）、垂体来源的促性腺激素（如hCG）等。
   • 手术移植：硬膜移植、角膜移植过程中，若供体携带朊病毒，则受者可能因此感染。
   • 医疗器械污染：某些侵入性的神经外科手术工具或其他直接接触中枢神经系统的器械未经有效灭活朊病毒的处理（如高温高压或强化学试剂）时可能传播。
   • 其他医源因素：包括深部脑电图电极重复使用未彻底消毒等潜在风险点。

2. 病理机制：

   • 朊病毒进入宿主体内后，能够诱导正常的细胞表面朊蛋白（PrPC）转变为异常形式（PrPSc），后者不仅不能被机体降解清除，还会促使更多正常朊蛋白发生同样转化，最终导致大脑皮层及其他重要脑区出现广泛的神经元丢失与胶质增生现象。
   • 病变区域表现为典型的“海绵状”改变，即微小囊泡样空洞散布于灰质中，伴随显著的星形胶质细胞反应及轻度炎症浸润。

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病理机制

1. 朊病毒作用机理：

   • 异常朊蛋白（PrPSc）通过诱导正常朊蛋白（PrPC）发生构象变化，形成不可逆的聚集物。这些聚集物主要沉积于大脑灰质内，特别是在基底节、丘脑以及大脑皮层等关键部位，破坏神经元结构完整性，干扰神经信号传导，并触发局部免疫反应，加剧神经损伤程度。

2. 脑组织变化：

   • 受累区域可见明显萎缩，尤其是额叶和顶叶；显微镜下观察到大量空泡化改变，伴有朊蛋白沉积斑块及神经纤维缠结。
   • 损伤初期可能仅表现为轻微的认知功能障碍，随着病情进展，逐渐演变为严重的认知衰退直至昏迷状态。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 早期非特异性表现：记忆减退、注意力不集中、情绪波动或行为改变。
   • 典型神经精神症状：快速进展型痴呆、视觉障碍（如皮质盲）、共济失调、肌阵挛发作。
   • 终末期体征：完全丧失自理能力、吞咽困难，最终因严重并发症（如吸入性肺炎或全身衰竭）导致死亡。

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参考文献：基于《Mayo Clinic》关于克雅氏症的信息及广东省疾病预防控制中心提供的资料进行整理归纳。