其他获得性克-雅氏病Other acquired Creutzfeldt-Jakob Disease

更新时间：2025-05-27 22:56:18

其他获得性克-雅氏病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他获得性克-雅氏病（Other acquired Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）是朊病毒病的一种，归类于人类朊病毒病下的获得性朊病毒病。该疾病主要通过非遗传途径感染，如神经外科手术、立体定向脑电图（EEG）电极放置等医源性传播方式导致。尤其是在20世纪50年代至70年代期间，由于对朊病毒传播性的认识不足，这类病例有所出现。

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病因学特征

1. 朊病毒的传播机制：

   • 朊病毒是一种异常折叠的蛋白质，能够诱导正常细胞中的同源蛋白质发生构象改变，从而形成更多的异常朊蛋白。这些异常朊蛋白在大脑中积聚，导致神经细胞功能障碍和死亡。
   • 在其他获得性CJD中，朊病毒主要通过以下途径传播：
     • 神经外科手术：使用被朊病毒污染的手术器械或植入物（如立体定向脑电图电极）进行手术。
     • 器官移植：接受受朊病毒感染的角膜、硬脑膜等组织移植。
     • 医疗操作：使用受污染的人生长激素制剂或其他生物制品。

2. 病理生理学：

   • 感染后，朊病毒在中枢神经系统内迅速扩散，引起神经元丢失、胶质细胞增生和海绵状变性。这些变化导致患者出现快速进展的神经退行性症状。

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病理机制

1. 神经细胞损伤：

   • 朊病毒诱导神经细胞内的正常朊蛋白转化为异常构象，并聚集形成不可溶的纤维状结构。这种聚集过程不仅破坏了神经细胞的功能，还导致了细胞死亡。
   • 神经细胞的丢失进一步引发一系列病理变化，包括脑萎缩、神经传导障碍和炎症反应。

2. 海绵状变性：

   • 海绵状变性是指大脑皮层和其他区域出现大量空泡化病变，这是CJD的一个典型病理特征。这些空泡化区域使得大脑组织变得脆弱，影响正常的神经功能。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 认知功能下降：患者早期可能出现记忆力减退、注意力不集中等症状，随后发展为全面的认知障碍，类似于阿尔茨海默病。
   • 肌阵挛：这是一种快速、无规律的肌肉收缩现象，常伴有震颤。
   • 运动障碍：包括共济失调、步态异常、言语困难等。
   • 视觉障碍：部分患者可能经历视力下降或视物模糊。
   • 精神行为改变：如抑郁、焦虑、幻觉等。

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参考文献：《Fields Virology》、广东省疾病预防控制中心关于克雅氏病的流行病学资料、德江县人民医院关于克雅氏病的病因描述等。