多发性硬化Multiple sclerosis

更新时间：2025-06-18 10:56:33

编码8A40

子码范围8A40.0 - 8A40.Z

路径

08 神经系统疾病

8A40 - 8A4Z 多发性硬化或其他脑白质病变

8A40 多发性硬化

关键词

索引词Multiple sclerosis

同义词cerebrospinal sclerosis、disseminated sclerosis、generalised multiple sclerosis、insular sclerosis、MS - [multiple sclerosis]、disseminated cerebrospinal sclerosis、disseminated multiple sclerosis、disseminated nervous system myelosclerosis、multiple cerebrospinal sclerosis、multiple combined sclerosis、Multiple sclerosis generalised、disseminated brain sclerosis、disseminated spinal sclerosis、insular brain sclerosis、miliary brain sclerosis、multiple combined sclerosis of spinal cord、multiple ascending sclerosis、multiple brain sclerosis、Multiple sclerosis of brain stem、multiple sclerosis of the brain stem、Multiple sclerosis of cord、sclérose en plaques、plaque sclerosis、multiple sclerosis of the spinal cord、岛叶硬化、MS[多发性硬化]、脊髓多发性联合性硬化、脑脊髓硬化、播散性硬化、全身性多发性硬化、播散性脑脊髓硬化 [possible translation]、播散性多发性硬化 [possible translation]、播散性神经系统脊髓硬化 [possible translation]、多发性脑脊髓硬化 [possible translation]、多发性联合性硬化 [possible translation]、全身性多发性硬化 [possible translation]、播散性脑硬化 [possible translation]、播散性脊髓硬化 [possible translation]、岛叶脑硬化 [possible translation]、粟粒性脑硬化 [possible translation]、多发性上行性硬化 [possible translation]、多发性脑硬化 [possible translation]、脑干多发性硬化 [possible translation]、脊髓多发性硬化 [possible translation]、多发性硬化 [possible translation]、硬化斑块 [possible translation]、多发性脊髓硬化 [possible translation]

别名MS、多发性硬化症、轴周性硬化性脑炎、多发性硬化、脑脊髓硬化症、播散性硬化症、多发性脑脊髓硬化症、多发性联合性硬化症、脑干多发性硬化症、脊髓多发性硬化症

(8A40) 多发性硬化的核心症状与体征

症状（主观感受）

核心症状

视力障碍：
- 视神经炎：单眼急性视力下降或视野缺损（中心暗点），伴眼球转动痛（发生率：50%-70%）¹²。
- 复视或眼球震颤：因脑干或小脑脱髓鞘病变引起（20%-40%）³。
感觉异常：
- 肢体麻木或刺痛：常见于四肢远端，呈“袜套样”分布（60%-80%）¹⁴。
- 莱尔米特征（Lhermitte征）：颈部屈曲时出现电击样放射痛（15%-30%）²。
运动功能障碍：
- 肢体无力：下肢重于上肢，进展性肌力下降（70%-90%）²⁵。
- 痉挛性肌张力增高：表现为步态僵硬或行走困难（50%-70%）³。
疲劳：
- 持续性疲劳：与活动无关，影响日常功能（80%-90%）⁴⁶。
自主神经功能障碍：
- 膀胱功能障碍：尿急、尿潴留或尿失禁（40%-60%）¹⁵。
- 性功能障碍：男性勃起障碍或女性性欲减退（30%-50%）³。

体征（客观检测结果）

典型体征

神经系统定位体征：
- 锥体束征：腱反射亢进、Babinski征阳性（60%-80%）²⁵。
- 小脑性共济失调：指鼻试验不稳、跟膝胫试验不准（30%-50%）³。
视神经损害：
- 相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）：单侧视神经炎时可见（40%-60%）¹。
- 视盘苍白（视神经萎缩）：慢性期特征（20%-40%）²。
认知与情绪障碍：
- 执行功能下降：信息处理速度减慢（40%-60%）⁶。
- 抑郁或焦虑：与疾病负担相关（30%-50%）⁴。

实验室与影像学特征

脑脊液检查：
- 寡克隆带（OCB）阳性：特异性高（85%-95%）²⁵。
- IgG指数升高：提示鞘内合成（70%-80%）³。
磁共振成像（MRI）：
- T2/FLAIR高信号病灶：脑室周围、胼胝体、脑干或脊髓（敏感性>90%）¹⁶。
- 增强扫描活动性病灶：急性期可见强化（30%-50%）²。
视觉诱发电位（VEP）：
- P100潜伏期延长：视神经受累标志（60%-80%）³。

注释

病程分型影响症状模式：
- 复发缓解型（RRMS）：急性发作后部分恢复，缓解期可无症状。
- 进展型（PPMS/SPMS）：症状持续恶化，罕见缓解（SPMS年转化率：2%-3%）⁵。
免疫调节治疗可改变病程：早期干预可减少复发频率及MRI新病灶（证据等级：Ⅰ级）⁶。

参考文献

《Lancet Neurology》2023年MS临床特征综述。 ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
Mayo Clinic多发性硬化诊疗指南（2024版）。 ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
NHS多发性硬化临床路径（2023年更新）。 ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
《Neurology》MS疲劳机制研究（2022）。 ↩ ↩ ↩
McDonald多发性硬化诊断标准（2017修订版）。 ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
欧洲多发性硬化治疗共识（2023）。 ↩ ↩ ↩ ↩

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