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新生儿缺氧缺血性脑病所致癫痫Epilepsy due to neonatal hypoxic ischemic encephalopathy

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码8A60.01

关键词

索引词Epilepsy due to neonatal hypoxic ischemic encephalopathy、新生儿缺氧缺血性脑病所致癫痫
缩写HIE-所致癫痫、NHIE-所致癫痫
别名新生儿脑病后遗症-癫痫、围产期缺氧引起的新生儿癫痫、新生儿窒息后癫痫

新生儿缺氧缺血性脑病所致癫痫的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 临床表现
      • 出生后24小时内出现意识障碍、肌张力异常或惊厥发作。
      • 有明确的围产期窒息史,如Apgar评分低(1分钟≤3分,5分钟≤5分),或脐动脉血气分析显示严重酸中毒(pH < 7.0)。
    • 影像学证据
      • 头颅超声或MRI显示典型的缺氧缺血性脑损伤表现,如脑水肿、脑实质回声增强、脑室周围白质软化等。
    • 脑电图(EEG)
      • 显示异常放电活动,支持癫痫发作。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现
      • 意识障碍:过度兴奋、易激惹、肢体颤抖或嗜睡、昏迷。
      • 惊厥发作:形式多样,包括局灶性发作到全面性强直-阵挛发作,部分患儿可能表现为肌阵挛样抽搐或短暂意识丧失。
      • 神经功能损害:伴随发育迟滞、运动障碍、认知功能缺陷等多方面神经功能损害表现。
    • 体征
      • 瞳孔改变:瞳孔缩小或扩大,对光反射迟钝甚至消失。
      • 呼吸节律不齐:出现呼吸暂停或周期性呼吸。
      • 肌张力异常:早期肌张力增高,后期及严重者肌张力减弱或松软。
      • 神经系统阳性体征:反射亢进、病理反射阳性等。
    • 实验室检查
      • 血液检查:发现代谢紊乱、酸中毒等指标异常。
      • 心电图、脑脊液检查等,以排除其他可能的病因。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无明确影像学或脑电图证据,需同时满足以下两项:
      • 有明确的围产期窒息史和临床表现。
      • 血液检查或其他辅助检查支持缺氧缺血性脑损伤。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 头颅超声
      • 异常意义:显示脑实质回声增强、脑室周围白质软化、脑水肿等,支持HIE的诊断。
    • 头颅MRI
      • 异常意义:更详细地显示脑损伤区域,如灰质与白质的病变、海马区的异常信号等,有助于评估脑损伤程度和范围。
  2. 脑电图(EEG)

    • 异常意义:显示异常放电活动,有助于诊断癫痫。典型的HIE EEG特征包括背景活动减慢、周期性发放、爆发抑制等。
  3. 血液检查

    • 代谢紊乱
      • 异常意义:如高乳酸血症、低血糖、电解质紊乱等,提示全身代谢紊乱,支持缺氧缺血性脑损伤。
    • 酸碱平衡
      • 异常意义:如严重酸中毒(pH < 7.0),支持围产期窒息导致的代谢异常。
  4. 心电图

    • 异常意义:排除心脏疾病引起的神经系统症状,如心律失常等。
  5. 脑脊液检查

    • 异常意义:排除中枢神经系统感染或其他炎症性疾病,如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎等。

三、实验室检查的异常意义

  1. 血液检查

    • 代谢紊乱
      • 高乳酸血症:提示细胞缺氧,能量代谢障碍。
      • 低血糖:新生儿常见,可加重脑损伤。
      • 电解质紊乱:如低钠血症、低钙血症等,影响神经传导功能。
    • 酸碱平衡
      • 严重酸中毒(pH < 7.0):支持严重的围产期窒息和代谢异常。
  2. 脑电图(EEG)

    • 背景活动减慢:提示广泛的脑功能抑制。
    • 周期性发放:反映局部神经元异常放电。
    • 爆发抑制:严重脑损伤的表现,预后较差。
  3. 头颅影像学检查

    • 头颅超声
      • 脑实质回声增强:提示脑组织水肿或出血。
      • 脑室周围白质软化:反映白质损伤。
    • 头颅MRI
      • 灰质与白质的病变:显示具体损伤区域和程度。
      • 海马区的异常信号:提示海马区受损,与记忆和学习功能相关。
  4. 心电图

    • 心律失常:排除心脏疾病导致的神经系统症状。
  5. 脑脊液检查

    • 正常结果:排除中枢神经系统感染。
    • 异常结果:如细胞数增多、蛋白升高、糖降低等,提示感染或其他炎症性疾病。

四、总结


权威依据:《中华儿科杂志》、《中国实用儿科杂志》等相关专业期刊发表的相关研究论文。

条目产前或围产期血管病所致癫痫8A60.00
条目新生儿缺氧缺血性脑病所致癫痫8A60.01
条目其他产前或围生期脑损害所致的癫痫8A60.0Y
条目未特指的产前或围生期脑损害所致的癫痫8A60.0Z