原发性脑动脉炎Primary cerebral arteritis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8B22.70

路径

08 神经系统疾病

关键词

索引词Primary cerebral arteritis、原发性脑动脉炎

缩写PACNS

别名原发性脑动脉炎症、原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经血管炎

原发性脑动脉炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学证据：通过脑活检或尸检发现血管壁炎症，包括淋巴细胞浸润、肉芽肿性改变或纤维蛋白样坏死。
- 血管造影异常：数字减影血管造影（DSA）显示多灶性血管狭窄或闭塞，且排除其他原因（如动脉粥样硬化、烟雾病等）。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 持续性或复发性头痛（> 4周），且对常规治疗无反应。
  - 认知功能障碍，如记忆力减退、注意力不集中。
  - 局灶性神经功能缺损，如肢体无力、感觉异常、言语障碍。
- 影像学检查：
  - MRI/MRA：显示多灶性血管狭窄、闭塞或瘤样扩张，伴有局部脑组织缺血或梗死。
  - PET：显示局部脑组织代谢降低。
- 脑脊液检查：
  - 细胞数增多，以淋巴细胞为主。
  - 蛋白质水平升高。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（持续性或复发性头痛 + 认知功能障碍 + 局灶性神经功能缺损）。
  - 影像学检查（MRI/MRA显示多灶性血管病变）。
  - 实验室检查（脑脊液细胞数和蛋白质水平异常）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：
  - 异常意义：T1加权和T2加权序列显示局部脑组织缺血或梗死，增强扫描可见血管壁强化。
- 磁共振血管成像（MRA）：
  - 异常意义：显示血管狭窄、闭塞或瘤样扩张。
- 正电子发射断层扫描（PET）：
  - 异常意义：显示局部脑组织代谢降低，有助于评估病变范围和活动性。
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 异常意义：显示多灶性血管狭窄或闭塞，是诊断原发性脑动脉炎的金标准之一。
脑脊液检查：
- 细胞数增多：
  - 异常意义：白细胞计数升高，以淋巴细胞为主，提示炎症反应。
- 蛋白质水平升高：
  - 异常意义：脑脊液中蛋白质含量增加，提示血脑屏障受损。
血液检查：
- 炎症标志物升高：
  - C-反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L）。
  - 红细胞沉降率（ESR）：显著升高（>30 mm/h）。
  - 异常意义：提示全身性炎症反应。
电生理检查：
- 脑电图（EEG）：
  - 异常意义：可发现局灶性或广泛性慢波，提示脑功能异常。
- 视觉诱发电位（VEP）：
  - 异常意义：显示视神经传导异常，有助于评估视神经受累情况。
免疫学检查：
- 自身抗体检测：
  - 抗核抗体（ANA）：阳性。
  - 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阴性。
  - 异常意义：排除系统性血管炎，支持原发性脑动脉炎的诊断。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- C-反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L），提示急性炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：显著升高（>30 mm/h），提示慢性炎症反应。
- 全血细胞计数：可能发现白细胞计数升高，提示感染或炎症。
脑脊液检查：
- 细胞数增多：白细胞计数升高，以淋巴细胞为主，提示中枢神经系统炎症。
- 蛋白质水平升高：脑脊液中蛋白质含量增加，提示血脑屏障受损。
- 葡萄糖水平正常或略低：有助于排除感染性脑膜炎。
免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）：阳性，提示自身免疫性疾病。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阴性，有助于排除系统性血管炎。
影像学检查：
- MRI/MRA：显示多灶性血管狭窄、闭塞或瘤样扩张，伴有局部脑组织缺血或梗死。
- PET：显示局部脑组织代谢降低，有助于评估病变范围和活动性。

四、总结

确诊核心依赖于组织病理学证据（脑活检或血管造影），结合典型症状及影像学检查结果。
辅助检查以影像学（MRI、MRA、PET）和脑脊液检查为主，电生理检查和免疫学检查提供额外支持。
实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物、脑脊液异常及影像学表现。

权威依据：《Clinical Neurology and Neurosurgery》、《Neurology》等相关专业期刊发表的研究文章。