原发性脑动脉炎Primary cerebral arteritis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Primary cerebral arteritis、原发性脑动脉炎
别名原发性脑动脉炎症、原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经血管炎
原发性脑动脉炎的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 头痛：
- 头痛是原发性脑动脉炎最常见的症状之一，通常为慢性持续性钝痛或搏动性头痛，偶可呈急性剧烈疼痛。
- 出现几率：高（70%-90%）
- 认知功能障碍：
- 包括记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降等。
- 出现几率：常见（50%-70%）
- 精神症状：
- 可表现为情绪波动、淡漠或器质性精神综合征（如妄想、幻觉）。
- 出现几率：较少见（20%-40%）
- 感觉异常：
- 患者可能出现肢体麻木、感觉减退或异常性疼痛。
- 出现几率：常见（40%-60%）
- 言语障碍：
- 表现为表达性失语、命名困难或构音障碍。
- 出现几率：常见（30%-50%）
- 视觉障碍：
- 视力模糊、同向性偏盲或皮质盲。
- 出现几率：较少见（20%-30%）
- 癫痫发作：
- 局灶性癫痫（伴或不伴意识障碍）较全身性发作更常见。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
- 全身症状：
- 低热、盗汗、体重下降等非特异性症状（更常见于合并系统性血管炎者）。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
体征（客观检测结果）
- 神经系统检查异常：
- 局灶性神经功能缺损（如偏瘫、单肢瘫、共济失调）。
- 出现几率：高（70%-90%）
- 反射异常：
- 深腱反射不对称亢进（上运动神经元损伤）或减弱（合并周围神经病变）。
- 出现几率：常见（50%-70%）
- 感觉异常：
- 皮质感觉障碍（如实体觉丧失）或神经根性感觉缺失。
- 出现几率：常见（40%-60%）
- 眼球运动异常：
- 核间性眼肌麻痹、凝视麻痹或复视。
- 出现几率：较少见（20%-40%）
- 颅内压增高：
- 视乳头水肿（需排除其他颅内占位病变）。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
- 脑干体征：
- 延髓麻痹、交叉性瘫痪或霍纳综合征。
- 出现几率：罕见（5%-10%）
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 炎症标志物升高：约50%患者出现CRP/ESR轻度升高（与继发性血管炎相比缺乏特异性）。
- 出现几率：常见（40%-60%）
- 脑脊液检查：
- 细胞数增多：80%患者可见淋巴细胞为主的轻度增多（通常<100/μL）。
- 蛋白质水平升高：60%-80%患者出现轻至中度升高（通常<200mg/dL）。
- 出现几率：高（70%-90%）
- 血管造影：
- 节段性狭窄与扩张：呈"串珠样"改变（特异性表现但敏感性仅30%-50%）。
- 出现几率：中等（50%-70%）
- 磁共振成像（MRI）：
- 多灶性脑梗死：累及皮质-皮质下交界区、深部白质或基底节区。
- 软脑膜强化：提示活动性炎症。
- 出现几率：高（90%以上）
- 磁共振血管成像（MRA）：
- 血管狭窄敏感性受限：对中小动脉分辨率低于DSA（数字减影血管造影）。
- 出现几率：中等（50%-70%）
- 正电子发射断层扫描（PET）：
- 血管壁炎症活动：FDG摄取增高（较脑组织代谢异常更具特异性）。
- 出现几率：较少见（20%-40%）
注：临床表现因受累血管大小而异：①大血管型以卒中样发作为主；②小血管型更多表现为认知障碍和精神症状。免疫抑制患者需注意机会性感染（如PML）与血管炎活动的鉴别。
以上信息基于2020年《EULAR/PRES血管炎分类标准》及2021年《PACNS诊断与管理国际共识》修订。