原发性脑动脉炎Primary cerebral arteritis

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原发性脑动脉炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 头痛：

   • 头痛是原发性脑动脉炎最常见的症状之一，通常为慢性持续性钝痛或搏动性头痛，偶可呈急性剧烈疼痛。
   • 出现几率：高（70%-90%）

2. 认知功能障碍：

   • 包括记忆力减退、注意力不集中、执行功能下降等。
   • 出现几率：常见（50%-70%）

3. 精神症状：

   • 可表现为情绪波动、淡漠或器质性精神综合征（如妄想、幻觉）。
   • 出现几率：较少见（20%-40%）

4. 感觉异常：

   • 患者可能出现肢体麻木、感觉减退或异常性疼痛。
   • 出现几率：常见（40%-60%）

5. 言语障碍：

   • 表现为表达性失语、命名困难或构音障碍。
   • 出现几率：常见（30%-50%）

6. 视觉障碍：

   • 视力模糊、同向性偏盲或皮质盲。
   • 出现几率：较少见（20%-30%）

7. 癫痫发作：

   • 局灶性癫痫（伴或不伴意识障碍）较全身性发作更常见。
   • 出现几率：较少见（10%-20%）

8. 全身症状：

   • 低热、盗汗、体重下降等非特异性症状（更常见于合并系统性血管炎者）。
   • 出现几率：较少见（10%-20%）

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体征（客观检测结果）

1. 神经系统检查异常：

   • 局灶性神经功能缺损（如偏瘫、单肢瘫、共济失调）。
   • 出现几率：高（70%-90%）

2. 反射异常：

   • 深腱反射不对称亢进（上运动神经元损伤）或减弱（合并周围神经病变）。
   • 出现几率：常见（50%-70%）

3. 感觉异常：

   • 皮质感觉障碍（如实体觉丧失）或神经根性感觉缺失。
   • 出现几率：常见（40%-60%）

4. 眼球运动异常：

   • 核间性眼肌麻痹、凝视麻痹或复视。
   • 出现几率：较少见（20%-40%）

5. 颅内压增高：

   • 视乳头水肿（需排除其他颅内占位病变）。
   • 出现几率：较少见（10%-20%）

6. 脑干体征：

   • 延髓麻痹、交叉性瘫痪或霍纳综合征。
   • 出现几率：罕见（5%-10%）

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 炎症标志物升高：约50%患者出现CRP/ESR轻度升高（与继发性血管炎相比缺乏特异性）。
   • 出现几率：常见（40%-60%）

2. 脑脊液检查：

   • 细胞数增多：80%患者可见淋巴细胞为主的轻度增多（通常<100/μL）。
   • 蛋白质水平升高：60%-80%患者出现轻至中度升高（通常<200mg/dL）。
   • 出现几率：高（70%-90%）

3. 血管造影：

   • 节段性狭窄与扩张：呈"串珠样"改变（特异性表现但敏感性仅30%-50%）。
   • 出现几率：中等（50%-70%）

4. 磁共振成像（MRI）：

   • 多灶性脑梗死：累及皮质-皮质下交界区、深部白质或基底节区。
   • 软脑膜强化：提示活动性炎症。
   • 出现几率：高（90%以上）

5. 磁共振血管成像（MRA）：

   • 血管狭窄敏感性受限：对中小动脉分辨率低于DSA（数字减影血管造影）。
   • 出现几率：中等（50%-70%）

6. 正电子发射断层扫描（PET）：

   • 血管壁炎症活动：FDG摄取增高（较脑组织代谢异常更具特异性）。
   • 出现几率：较少见（20%-40%）

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注：临床表现因受累血管大小而异：①大血管型以卒中样发作为主；②小血管型更多表现为认知障碍和精神症状。免疫抑制患者需注意机会性感染（如PML）与血管炎活动的鉴别。

以上信息基于2020年《EULAR/PRES血管炎分类标准》及2021年《PACNS诊断与管理国际共识》修订。