继发进展型多发性硬化Secondary progressive multiple sclerosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8A40.2

路径

08 神经系统疾病

8A40 - 8A4Z 多发性硬化或其他脑白质病变

8A40 多发性硬化

8A40.2 继发进展型多发性硬化

关键词

索引词Secondary progressive multiple sclerosis、继发进展型多发性硬化

缩写SPMS

别名继发进行型多发性硬化、继发性进展型多发性硬化、继发进展型MS、继发性进行性MS

继发进展型多发性硬化（Secondary Progressive Multiple Sclerosis, SPMS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病史和临床表现：
  - 有明确的复发缓解型多发性硬化（RRMS）病史。
  - 从RRMS转化为SPMS，表现为病情逐渐加重，不再有明显的复发和缓解期，持续时间通常超过6个月。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 进行性肢体无力：四肢肌力逐渐下降，尤其以下肢更为明显。
  - 感觉异常：包括麻木、刺痛或烧灼感，通常从远端向近端扩展。
  - 步态不稳和共济失调：行走困难、平衡障碍。
  - 视神经炎：视力模糊、眼球疼痛（尤其是在眼球运动时）。
- 非典型症状：
  - 认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中。
  - 言语障碍：构音障碍、语速缓慢。
  - 膀胱和直肠功能障碍：尿频、尿急、便秘或失禁。
- 神经系统查体：
  - 肌力减弱：四肢肌力不对称下降。
  - 腱反射亢进：膝跳反射、踝阵挛等。
  - 病理反射：Babinski征阳性。
  - 共济失调：Romberg征阳性。
- 眼底检查：
  - 视盘水肿：视乳头充血、边界模糊。
- 脑脊液检查：
  - 寡克隆带：阳性。
  - 细胞计数轻度升高：淋巴细胞为主。
- MRI表现：
  - T2加权像：多个散在的高信号病灶，常见于脑室周围白质、半卵圆中心、视神经、脊髓等。
  - 钆增强：活动性病灶显示强化。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病史和临床表现。
- 同时满足至少两项支持条件中的典型临床表现或影像学特征。

二、辅助检查

影像学检查：
- MRI（磁共振成像）：
  - T2加权像：检测多个散在的高信号病灶，特别是脑室周围白质、半卵圆中心、视神经和脊髓。
  - 钆增强：识别活动性病灶，有助于评估疾病活动性和治疗反应。
  - 判断逻辑：多个散在的高信号病灶是SPMS的重要标志，而活动性病灶的强化提示当前存在炎症活动。
电生理检查：
- 视觉诱发电位（VEP）：
  - 异常意义：潜伏期延长，提示视神经受损。
- 脑干听觉诱发电位（BAEP）：
  - 异常意义：波形异常，提示脑干受累。
神经心理学评估：
- 认知功能测试：
  - 异常意义：评估记忆力、注意力、执行功能等，有助于识别认知功能障碍。
- 判断逻辑：通过标准化测试，如MMSE（简易精神状态检查）、MoCA（蒙特利尔认知评估）等，评估患者的认知水平。
功能性评估：
- 步态分析：
  - 异常意义：评估步态稳定性，识别共济失调和步态不稳。
- 判断逻辑：通过步态分析仪或视频记录，评估患者的步态模式和稳定性。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：了解患者的生活环境、职业暴露、遗传背景等，有助于综合评估病因。

三、实验室检查的异常意义

脑脊液检查：
- 寡克隆带（Oligoclonal Bands, OCBs）：
  - 阳性：强烈支持多发性硬化的诊断，尤其是SPMS。
- 细胞计数：
  - 轻度升高：以淋巴细胞为主，提示中枢神经系统炎症。
- 蛋白质水平：
  - 轻度升高：提示血-脑屏障破坏。
血液检查：
- 维生素D水平：
  - 降低：维生素D缺乏可能增加多发性硬化的风险。
- HLA基因分型：
  - 特定类型：如HLA-DRB1*1501，提示遗传易感性。
免疫学检查：
- 自身抗体检测：
  - 阳性：某些自身抗体如抗MOG抗体，提示特定亚型的多发性硬化。
- 细胞因子检测：
  - 异常：如IL-17、IFN-γ等细胞因子水平异常，提示免疫反应活跃。
神经影像学：
- MRI：
  - T2加权像：多个散在的高信号病灶，常见于脑室周围白质、半卵圆中心、视神经和脊髓。
  - 钆增强：活动性病灶显示强化，提示当前炎症活动。
- 弥散张量成像（DTI）：
  - 异常意义：检测白质微结构改变，评估神经纤维完整性。

四、总结

确诊核心依赖于病史和临床表现，结合典型的影像学和实验室检查结果。
辅助检查以影像学（MRI）和电生理检查（VEP、BAEP）为主，同时进行神经心理学评估和功能性评估，以全面评估患者的状况。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如寡克隆带、细胞计数）和其他相关指标（如维生素D水平、HLA基因分型）。

权威依据：

多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版），山西省疾病预防控制中心
继发进展型多发性硬化的临床诊断进展，《上海交通大学学报(医学版)》
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化的影像学表现
一文总结多发性硬化的分型与诊治