继发进展型多发性硬化Secondary progressive multiple sclerosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8A40.2

路径

08 神经系统疾病

8A40 - 8A4Z 多发性硬化或其他脑白质病变

8A40 多发性硬化

8A40.2 继发进展型多发性硬化

关键词

索引词Secondary progressive multiple sclerosis、继发进展型多发性硬化

缩写SPMS

别名继发进行型多发性硬化、继发性进展型多发性硬化、继发进展型MS、继发性进行性MS

继发进展型多发性硬化（Secondary Progressive Multiple Sclerosis, SPMS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

病史和临床表现：
有明确的复发缓解型多发性硬化（RRMS）病史。
从RRMS转化为SPMS，表现为病情逐渐加重，不再有明显的复发和缓解期，持续时间通常超过6个月。

支持条件（临床与影像学依据）：

典型临床表现：
进行性肢体无力：四肢肌力逐渐下降，尤其以下肢更为明显。
感觉异常：包括麻木、刺痛或烧灼感，通常从远端向近端扩展。
步态不稳和共济失调：行走困难、平衡障碍。
视神经炎：视力模糊、眼球疼痛（尤其是在眼球运动时）。
非典型症状：
认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中。
言语障碍：构音障碍、语速缓慢。
膀胱和直肠功能障碍：尿频、尿急、便秘或失禁。
神经系统查体：
肌力减弱：四肢肌力不对称下降。
腱反射亢进：膝跳反射、踝阵挛等。
病理反射：Babinski征阳性。
共济失调：Romberg征阳性。
眼底检查：
视盘水肿：视乳头充血、边界模糊。
脑脊液检查：
寡克隆带：阳性。
细胞计数轻度升高：淋巴细胞为主。
MRI表现：
T2加权像：多个散在的高信号病灶，常见于脑室周围白质、半卵圆中心、视神经、脊髓等。
钆增强：活动性病灶显示强化。

阈值标准：

符合“必须条件”中的病史和临床表现。
同时满足至少两项支持条件中的典型临床表现或影像学特征。

二、辅助检查

影像学检查：

MRI（磁共振成像）：
T2加权像：检测多个散在的高信号病灶，特别是脑室周围白质、半卵圆中心、视神经和脊髓。
钆增强：识别活动性病灶，有助于评估疾病活动性和治疗反应。
判断逻辑：多个散在的高信号病灶是SPMS的重要标志，而活动性病灶的强化提示当前存在炎症活动。

电生理检查：

视觉诱发电位（VEP）：
异常意义：潜伏期延长，提示视神经受损。
脑干听觉诱发电位（BAEP）：
异常意义：波形异常，提示脑干受累。

神经心理学评估：

认知功能测试：
异常意义：评估记忆力、注意力、执行功能等，有助于识别认知功能障碍。
判断逻辑：通过标准化测试，如MMSE（简易精神状态检查）、MoCA（蒙特利尔认知评估）等，评估患者的认知水平。

功能性评估：

步态分析：
异常意义：评估步态稳定性，识别共济失调和步态不稳。
判断逻辑：通过步态分析仪或视频记录，评估患者的步态模式和稳定性。

流行病学调查：

暴露史追溯：
判断逻辑：了解患者的生活环境、职业暴露、遗传背景等，有助于综合评估病因。

三、实验室检查的异常意义

脑脊液检查：

寡克隆带（Oligoclonal Bands, OCBs）：
阳性：强烈支持多发性硬化的诊断，尤其是SPMS。
细胞计数：
轻度升高：以淋巴细胞为主，提示中枢神经系统炎症。
蛋白质水平：
轻度升高：提示血-脑屏障破坏。

血液检查：

维生素D水平：
降低：维生素D缺乏可能增加多发性硬化的风险。
HLA基因分型：
特定类型：如HLA-DRB1*1501，提示遗传易感性。

免疫学检查：

自身抗体检测：
阳性：某些自身抗体如抗MOG抗体，提示特定亚型的多发性硬化。
细胞因子检测：
异常：如IL-17、IFN-γ等细胞因子水平异常，提示免疫反应活跃。

神经影像学：

MRI：
T2加权像：多个散在的高信号病灶，常见于脑室周围白质、半卵圆中心、视神经和脊髓。
钆增强：活动性病灶显示强化，提示当前炎症活动。
弥散张量成像（DTI）：
异常意义：检测白质微结构改变，评估神经纤维完整性。

四、总结

确诊核心依赖于病史和临床表现，结合典型的影像学和实验室检查结果。
辅助检查以影像学（MRI）和电生理检查（VEP、BAEP）为主，同时进行神经心理学评估和功能性评估，以全面评估患者的状况。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如寡克隆带、细胞计数）和其他相关指标（如维生素D水平、HLA基因分型）。

权威依据：

多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版），山西省疾病预防控制中心
继发进展型多发性硬化的临床诊断进展，《上海交通大学学报(医学版)》
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化的影像学表现
一文总结多发性硬化的分型与诊治