继发进展型多发性硬化Secondary progressive multiple sclerosis

更新时间：2024-10-12 14:01:01

继发进展型多发性硬化（8A40.2）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性肢体无力：

• 四肢逐渐出现肌力下降，尤其以下肢更为明显（高，70%-90%）。

2. 感觉异常：

• 包括麻木、刺痛或烧灼感，通常从远端向近端扩展（高，60%-80%）。

3. 步态不稳和共济失调：

• 表现为行走困难、平衡障碍（中，50%-70%）。

4. 视觉障碍：

• 视力模糊、视野缺损（低至中，20%-40%）。 // 修改：原“视神经炎”调整为“视觉障碍”，因SPMS以慢性神经退行性病变为主，急性视神经炎发生率较低

其他可能症状

1. 认知功能障碍：

• 记忆力减退、注意力不集中（中，30%-50%）。

2. 言语障碍：

• 构音障碍、语速缓慢（低，10%-20%）。

3. 膀胱和直肠功能障碍：

• 尿频、尿急、便秘或失禁（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统查体：

• 肌力减弱：四肢肌力不对称下降（高，70%-90%）。
• 腱反射亢进：膝跳反射、踝阵挛等（高，60%-80%）。
• 病理反射：Babinski征阳性（高，60%-80%）。
• 共济失调：Romberg征阳性（中，50%-70%）。

2. 眼底检查：

• 视神经萎缩：视乳头苍白（低至中，20%-40%）。 // 修改：原“视盘水肿”更正为“视神经萎缩”，因SPMS多表现为慢性轴索损伤而非急性炎症

非典型体征

1. 脑神经受累：

• 面瘫、复视（低，10%-20%）。

2. 感觉系统异常：

• 深浅感觉减退或丧失（低，10%-20%）。

3. 自主神经系统异常：

• 血压波动、心率异常（罕见，<10%）。

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实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：

• 寡克隆带：阳性（高，70%-90%）。
• 细胞计数轻度升高：淋巴细胞为主（中，20%-50%）。 // 修改：原30%-60%调整为20%-50%，因SPMS炎症活动较RRMS减少

2. MRI表现：

• T2加权像：多个散在的高信号病灶，常见于脑室周围白质、半卵圆中心、脊髓等（高，90%-95%）。 // 修改：删除“视神经”，因视神经病灶更多见于RRMS急性期
• 钆增强：活动性病灶显示强化（低至中，20%-40%）。 // 修改：原30%-60%调整为20%-40%，因SPMS活动性炎症减少

3. 电生理检查：

• 视觉诱发电位：潜伏期延长（中，50%-70%）。
• 脑干听觉诱发电位：波形异常（低，20%-40%）。

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注：继发进展型多发性硬化（SPMS）是复发缓解型多发性硬化（RRMS）经过一段时间后转归的一种形式。其特点是疾病逐渐加重，不再有明显的缓解期，但可能伴有急性复发。临床表现因个体差异而异，上述症状和体征的发生几率仅供参考。

参考文献：

• 多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
• 多发性硬化的影像学表现
• 一文总结多发性硬化的分型与诊治