系统性红斑狼疮所致脱髓鞘Demyelination due to systemic lupus erythematosus

更新时间：2025-10-09 15:50:52

系统性红斑狼疮所致脱髓鞘的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种慢性、全身性自身免疫性疾病，其特征为免疫系统异常激活导致多器官和组织的炎症损伤。在SLE相关的中枢神经系统（CNS）并发症中，脱髓鞘病变是一种可能出现的神经病理改变，其核心机制是自身免疫反应攻击神经纤维髓鞘结构，干扰神经信号传导。此类脱髓鞘病变需与多发性硬化症（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等原发性脱髓鞘疾病鉴别，诊断需结合血清学标志物（如抗双链DNA抗体）、脑脊液分析及磁共振成像（MRI）特征性表现。

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病因学特征

1. 自身免疫反应：

• SLE患者体内产生的自身抗体（如抗核抗体、抗神经元抗体）及循环免疫复合物可沉积于脑实质或脑血管壁，激活补体系统并招募炎性细胞浸润，引发局部炎症反应，导致少突胶质细胞功能障碍和髓鞘结构破坏。
• 部分研究提示，针对髓鞘碱性蛋白（MBP）或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的抗体可能直接参与脱髓鞘过程，但其特异性及致病机制仍需进一步验证。

2. 血管性损伤机制：

• SLE相关血管病变包括小血管炎、血管内皮增生及血栓性微血管病，可导致脑白质区低灌注或微梗死，继发局灶性脱髓鞘。血管通透性增加可能促使炎性介质渗入脑实质，加剧髓鞘损伤。

3. 遗传易感性：

• 特定人类白细胞抗原（HLA）基因型（如HLA-DRB1*15:01）与SLE患者神经系统受累风险相关，提示遗传背景可能影响脱髓鞘并发症的发生。

4. 环境与疾病活动度：

• 感染、应激、激素水平波动等外部因素可诱发SLE活动，通过增强全身炎症反应间接促进神经轴索及髓鞘损伤。

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病理机制

1. 免疫介导的髓鞘破坏：

• 自身抗体与神经抗原结合后，通过抗体依赖性细胞毒性（ADCC）或补体依赖性细胞毒性（CDC）途径直接损伤少突胶质细胞。同时，活化的T细胞（尤其是Th17细胞）分泌IL-17、IFN-γ等细胞因子，激活小胶质细胞并促进髓鞘吞噬。

2. 继发性代谢损伤：

• 慢性炎症状态导致线粒体功能障碍和活性氧（ROS）过量生成，造成脂质过氧化反应。由于髓鞘富含脂质成分，此类氧化应激可加速其结构分解。

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临床表现

1. 症状特征：

• SLE相关脱髓鞘病变可表现为单症状性神经事件（如孤立性视神经炎）或多灶性神经功能缺损（如肢体无力、感觉异常、共济失调）。急性横贯性脊髓炎是严重表现形式之一，需与NMOSD相鉴别。
• 部分患者伴随亚急性认知功能下降或情绪障碍，可能与弥漫性白质病变相关。需注意区分此类症状与糖皮质激素诱发的精神症状。

参考文献：基于丁香园《综述：神经精神性狼疮研究进展》、搜狗百科《系统性红斑狼疮所致脊髓病》等资料整理而成。