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痉挛性双瘫脑瘫Spastic diplegic cerebral palsy

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码8D20.11

关键词

索引词Spastic diplegic cerebral palsy、痉挛性双瘫脑瘫、先天性截瘫、先天性双瘫、双瘫型脑瘫、Little病、截瘫性脑瘫、脑瘫伴痉挛性双瘫、先天性痉挛性双瘫、利特尔病、痉挛性双瘫型脑瘫、先天性痉挛性脑瘫 [possible translation]、痉挛性先天性截瘫 [possible translation]、痉挛性脑瘫 [possible translation]、痉挛性脑瘫、先天性痉挛性脑瘫、痉挛性先天性截瘫
同义词cerebral palsy with spastic diplegia、congenital spastic cerebral palsy、congenital spastic diplegia、spastic congenital paraplegia、spastic cerebrum palsy、cerebrospasticity、congenital paraplegia、congenital diplegia、diplegic cerebral palsy、Little disease、paraplegic cerebral palsy
缩写SDCP
别名双腿痉挛性脑瘫、下肢痉挛性脑瘫、剪刀步态脑瘫、痉挛性双侧脑瘫

痉挛性双瘫脑瘫(Spastic Diplegic Cerebral Palsy, SDCP)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准

  1. 金标准

    • 临床表现与体征:结合详细的病史、家族史、发育史以及神经系统检查,发现以下特征:
      • 双下肢显著的肌肉张力增高和运动功能障碍。
      • 剪刀步态、脚尖着地行走。
      • 上肢受累较轻,但可能存在精细动作控制问题。
      • 腱反射亢进,如膝跳反射亢进。
  2. 必须条件

    • 神经影像学检查
      • MRI异常:可见大脑白质损伤、脑室周围白质软化等。
      • CT扫描:可能显示脑萎缩、脑室扩大等。
    • 电生理检查
      • 肌电图:显示肌肉持续收缩、不自主收缩。
      • 诱发电位:传导速度减慢。
  3. 支持条件

    • 遗传与先天性因素
      • 早产与低出生体重。
      • 新生儿窒息或缺血缺氧性脑病(HIE)。
      • 颅内出血。
      • 先天性感染(如风疹病毒、巨细胞病毒CMV、弓形虫等)。
      • 代谢紊乱(如甲状腺功能低下症)。
    • 后天因素
      • 儿童期严重的头部创伤。
      • 中枢神经系统感染(如脑炎、脑膜炎)。
  4. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无明确影像学或电生理证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(双下肢显著的肌肉张力增高和运动功能障碍)。
      • 支持条件中的至少两个因素。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • MRI
      • 异常意义:可见大脑白质损伤、脑室周围白质软化等,有助于诊断并评估病变范围。
    • CT扫描
      • 异常意义:显示脑萎缩、脑室扩大等,有助于排除其他颅内病变。
  2. 电生理检查

    • 肌电图
      • 异常意义:显示肌肉持续收缩、不自主收缩,有助于诊断肌肉张力异常。
    • 诱发电位
      • 异常意义:传导速度减慢,有助于评估神经传导功能。
  3. 基因检测

    • 特定基因突变
      • 异常意义:如发现相关基因突变,有助于确认遗传因素在疾病中的作用。
  4. 发育评估

    • Gross Motor Function Measure (GMFM)
      • 异常意义:评估患儿的粗大运动功能,有助于了解运动障碍的程度。
    • Fine Motor Function Measure (FMFM)
      • 异常意义:评估患儿的精细运动功能,有助于了解上肢受累程度。
  5. 听力与视力评估

    • 听力测试
      • 异常意义:部分患儿可能伴有听力障碍,需进行听力评估。
    • 视力检查
      • 异常意义:部分患儿可能伴有视力障碍,需进行视力评估。

三、实验室检查的异常意义

  1. 血液检查

    • 全血细胞计数(CBC)
      • 异常意义:白细胞计数升高可能提示感染。
    • C反应蛋白(CRP)
      • 异常意义:CRP升高可能提示炎症反应。
    • 甲状腺功能检查
      • 异常意义:甲状腺功能低下症可能导致代谢紊乱,增加患SDCP的风险。
  2. 尿液检查

    • 尿常规
      • 异常意义:尿路感染或其他泌尿系统异常。
  3. 脑脊液检查

    • 脑脊液常规
      • 异常意义:中枢神经系统感染(如脑炎、脑膜炎)。
    • 脑脊液生化
      • 异常意义:蛋白质、糖、氯化物水平异常,提示炎症或感染。
  4. 代谢筛查

    • 新生儿代谢筛查
      • 异常意义:早期发现代谢紊乱,如甲状腺功能低下症。

四、总结

通过以上内容,可以全面评估痉挛性双瘫脑瘫的诊断标准、辅助检查及实验室参考值,为临床诊断和治疗提供科学依据。

权威依据:美国儿科学会(AAP)《脑瘫诊断与管理指南》、国际脑瘫协会(ICP)指南。

条目痉挛性四肢瘫脑瘫8D20.10
条目痉挛性双瘫脑瘫8D20.11
条目未特指的痉挛性双侧脑瘫8D20.1Z