痉挛性双瘫脑瘫Spastic diplegic cerebral palsy
更新时间:2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Spastic diplegic cerebral palsy、痉挛性双瘫脑瘫、先天性截瘫、先天性双瘫、双瘫型脑瘫、Little病、截瘫性脑瘫、脑瘫伴痉挛性双瘫、先天性痉挛性双瘫、利特尔病、痉挛性双瘫型脑瘫、先天性痉挛性脑瘫 [possible translation]、痉挛性先天性截瘫 [possible translation]、痉挛性脑瘫 [possible translation]、痉挛性脑瘫、先天性痉挛性脑瘫、痉挛性先天性截瘫
同义词cerebral palsy with spastic diplegia、congenital spastic cerebral palsy、congenital spastic diplegia、spastic congenital paraplegia、spastic cerebrum palsy、cerebrospasticity、congenital paraplegia、congenital diplegia、diplegic cerebral palsy、Little disease、paraplegic cerebral palsy
别名双腿痉挛性脑瘫、下肢痉挛性脑瘫、剪刀步态脑瘫、痉挛性双侧脑瘫
痉挛性双瘫脑瘫(Spastic Diplegic Cerebral Palsy, SDCP)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准:
- 临床表现与体征:结合详细的病史、家族史、发育史以及神经系统检查,发现以下特征:
- 双下肢显著的肌肉张力增高和运动功能障碍。
- 剪刀步态、脚尖着地行走。
- 上肢受累较轻,但可能存在精细动作控制问题。
- 腱反射亢进,如膝跳反射亢进。
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必须条件:
- 神经影像学检查:
- MRI异常:可见大脑白质损伤、脑室周围白质软化等。
- CT扫描:可能显示脑萎缩、脑室扩大等。
- 电生理检查:
- 肌电图:显示肌肉持续收缩、不自主收缩。
- 诱发电位:传导速度减慢。
-
支持条件:
- 遗传与先天性因素:
- 早产与低出生体重。
- 新生儿窒息或缺血缺氧性脑病(HIE)。
- 颅内出血。
- 先天性感染(如风疹病毒、巨细胞病毒CMV、弓形虫等)。
- 代谢紊乱(如甲状腺功能低下症)。
- 后天因素:
- 儿童期严重的头部创伤。
- 中枢神经系统感染(如脑炎、脑膜炎)。
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学或电生理证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(双下肢显著的肌肉张力增高和运动功能障碍)。
- 支持条件中的至少两个因素。
二、辅助检查
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影像学检查:
- MRI:
- 异常意义:可见大脑白质损伤、脑室周围白质软化等,有助于诊断并评估病变范围。
- CT扫描:
- 异常意义:显示脑萎缩、脑室扩大等,有助于排除其他颅内病变。
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电生理检查:
- 肌电图:
- 异常意义:显示肌肉持续收缩、不自主收缩,有助于诊断肌肉张力异常。
- 诱发电位:
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基因检测:
- 特定基因突变:
- 异常意义:如发现相关基因突变,有助于确认遗传因素在疾病中的作用。
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发育评估:
- Gross Motor Function Measure (GMFM):
- 异常意义:评估患儿的粗大运动功能,有助于了解运动障碍的程度。
- Fine Motor Function Measure (FMFM):
- 异常意义:评估患儿的精细运动功能,有助于了解上肢受累程度。
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听力与视力评估:
- 听力测试:
- 异常意义:部分患儿可能伴有听力障碍,需进行听力评估。
- 视力检查:
- 异常意义:部分患儿可能伴有视力障碍,需进行视力评估。
三、实验室检查的异常意义
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血液检查:
- 全血细胞计数(CBC):
- C反应蛋白(CRP):
- 甲状腺功能检查:
- 异常意义:甲状腺功能低下症可能导致代谢紊乱,增加患SDCP的风险。
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尿液检查:
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脑脊液检查:
- 脑脊液常规:
- 脑脊液生化:
- 异常意义:蛋白质、糖、氯化物水平异常,提示炎症或感染。
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代谢筛查:
四、总结
- 确诊核心依赖于详细的临床表现与体征,结合神经影像学和电生理检查结果。
- 辅助检查以影像学(MRI、CT)、电生理(肌电图、诱发电位)和发育评估为主,有助于全面评估患儿的状况。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如基因检测、代谢筛查)。
通过以上内容,可以全面评估痉挛性双瘫脑瘫的诊断标准、辅助检查及实验室参考值,为临床诊断和治疗提供科学依据。
权威依据:美国儿科学会(AAP)《脑瘫诊断与管理指南》、国际脑瘫协会(ICP)指南。