亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotising myelitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8A45.21

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索引词Subacute necrotising myelitis、亚急性坏死性脊髓炎

缩写FAS

别名慢性脊髓脊神经根炎、进行性脊髓损伤

亚急性坏死性脊髓炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学和血管造影证据：
  - MRI显示脊髓内T2加权像上的高信号区，伴有流空现象。
  - 脊髓血管造影明确诊断硬膜内动静脉畸形的存在。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 进行性的下肢无力，行走困难（70%-90%）。
  - 下肢麻木、刺痛或烧灼感（60%-80%）。
  - 步态不稳，容易跌倒（70%-90%）。
- 非典型症状：
  - 急性腹部疼痛（40%-60%）。
  - 间歇性的坐骨神经痛（40%-60%）。
  - 尿失禁或便秘等括约肌功能障碍（20%-30%）。
- 典型体征：
  - 双下肢肌力减退，肌张力增高（70%-90%）。
  - 膝跳反射和踝反射亢进（70%-90%）。
  - Babinski征阳性（70%-90%）。
- 非典型体征：
  - 感觉平面降低或消失（40%-60%）。
  - 自主神经功能障碍，如血压波动、心率变化（20%-30%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学和血管造影证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（进行性的下肢无力+感觉异常）。
  - 电生理检查异常（视觉诱发电位和体感诱发电位异常）。

影像学检查：
- MRI：
  - 异常意义：显示脊髓内T2加权像上的高信号区，伴有流空现象。晚期可见脊髓萎缩。
- 脊髓血管造影：
  - 异常意义：明确诊断硬膜内动静脉畸形的存在。
电生理检查：
- 诱发电位：
  - 异常意义：视觉诱发电位和体感诱发电位异常，提示脊髓传导通路受损。
神经系统评估：
- 详细神经功能检查：
  - 判断逻辑：评估肌力、反射、感觉平面及自主神经功能，进一步支持诊断。

影像学检查：
- MRI表现：
  - T2加权像上的高信号：显示脊髓内异常信号（高，80%-90%）。
  - 流空现象：局部扩张血管内的流空现象（高，80%-90%）。
  - 脊髓萎缩：晚期可见脊髓萎缩（中，50%-70%）。
脊髓血管造影：
- 动静脉畸形：明确诊断硬膜内动静脉畸形的存在（高，80%-90%）。
电生理检查：
- 诱发电位异常：视觉诱发电位和体感诱发电位异常（中，50%-70%）。
血液检查：
- 炎症标志物：
  - C反应蛋白（CRP）：轻度升高（<50 mg/L），提示炎症反应。
  - 血沉（ESR）：轻度升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
脑脊液检查：
- 常规检查：细胞数轻度升高（<50/μL），蛋白水平轻度升高（<100 mg/dL）。
- 特殊检查：排除其他感染性疾病，如病毒性或细菌性脑脊髓炎。

权威依据：《神经病学》教材、《脊髓疾病诊疗指南》及相关医学专业网站提供的相关资料。