脊髓空洞症或延髓空洞症Syringomyelia or syringobulbia
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Syringomyelia or syringobulbia
别名脊髓积水、脊髓囊肿、脊髓液囊肿、脊髓内囊肿、脊髓空洞症-麻木综合征、脊髓空洞症性关节病、脊髓空洞症神经性关节炎、脊髓空洞NOS
脊髓空洞症或延髓空洞症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- MRI检查：脊髓内可见明确的空洞形成，通常位于颈髓和上胸髓。MRI是诊断脊髓空洞症的金标准，能够清晰显示空洞的位置、大小和范围。
- CT扫描：虽然不如MRI敏感，但在某些情况下可以作为辅助手段，显示脊髓内的空洞。
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支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 感觉障碍：节段性分离性感觉障碍，痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留。
- 运动障碍：肌无力和肌萎缩，特别是手部小肌肉；肌束颤动；肌张力下降。
- 自主神经功能障碍：Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂和无汗症）；皮肤增厚、苍白；多汗或少汗症。
- 其他症状：吞咽困难和构音障碍（延髓受累时）；复视（眼球运动受限）。
- 体征：
- 感觉检查异常：痛觉和温度觉减退，触觉和深感觉保留。
- 运动系统异常：肌无力和肌萎缩，肌张力下降。
- 反射异常：腱反射减弱或消失；病理反射（如Babinski征阳性）。
- 自主神经功能异常：Horner综合征；皮肤变化。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（感觉障碍+运动障碍）。
- 电生理检查异常（肌电图或诱发电位）。
二、辅助检查
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影像学检查：
- MRI检查：
- 异常意义：脊髓内空洞的形成和扩展，常见于颈髓和上胸髓。MRI是诊断脊髓空洞症的首选方法，能够提供详细的解剖信息。
- CT扫描：
- 异常意义：显示脊髓内的空洞，但不如MRI敏感。可用于无法进行MRI检查的患者。
- 颅颈交界区畸形：
- 异常意义：后颅窝狭小、颅底凹陷症和其他枕部畸形，提示Chiari畸形等先天性发育异常。
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电生理检查：
- 肌电图（EMG）：
- 异常意义：显示神经源性损害，肌肉失神经支配。有助于评估神经损伤的程度和范围。
- 诱发电位：
- 体感诱发电位（SSEP）：
- 异常意义：传导时间延长或波幅降低，提示脊髓传导通路受损。
- 运动诱发电位（MEP）：
- 异常意义：传导时间延长或波幅降低，提示脊髓运动通路受损。
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脑脊液检查：
- 压力和成分异常：
- 异常意义：部分患者可能有脑脊液压力增高或蛋白质含量增加。这些异常提示脑脊液循环障碍或其他炎症反应。
三、实验室检查的异常意义
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影像学检查：
- MRI检查阳性：直接确诊脊髓空洞症。MRI是诊断脊髓空洞症的金标准，能够清晰显示空洞的位置、大小和范围。
- CT扫描阳性：在无法进行MRI检查的情况下，CT扫描可以作为辅助手段，显示脊髓内的空洞。
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电生理检查：
- 肌电图异常：显示神经源性损害，肌肉失神经支配，支持脊髓空洞症的诊断。
- 诱发电位异常：体感诱发电位和运动诱发电位异常，提示脊髓传导通路受损。
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脑脊液检查：
- 脑脊液压力增高：提示脑脊液循环障碍或其他炎症反应。
- 蛋白质含量增加：提示脑脊液成分异常，可能与炎症或代谢紊乱有关。
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血液检查：
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应。
- 血沉（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血常规：
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学证据（尤其是MRI），结合典型症状和体征。
- 辅助检查以电生理检查（肌电图和诱发电位）和脑脊液检查为主，帮助评估神经损伤的程度和范围。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果和电生理检查结果。
权威依据：《神经病学》教材、《脊髓疾病诊断与治疗指南》、相关医学文献。