未特指的交通性脑积水Unspecified Communicating hydrocephalus 更新时间：2025-06-18 22:25:26 关键词 索引词 Communicating hydrocephalus、未特指的交通性脑积水、交通性脑积水、获得性交通性脑积水
展开 未特指的交通性脑积水的诊断标准、辅助检查及实验室参考值 (ICD-11: 8D64.0Z)
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
影像学确诊脑室扩大 ：
CT/MRI显示侧脑室、第三脑室及第四脑室对称性扩张（Evans指数 >0.3）。
排除导水管狭窄等阻塞性病变（如中脑导水管流空信号正常）。
临床表现三联征 ：
成人：认知功能下降 + 步态不稳 + 尿失禁（至少两项）。
儿童：头围 > 同龄98百分位 + 前囟膨隆 + 眼球运动障碍（至少两项）。
支持条件（辅助依据） ：
脑脊液动力学异常证据 ：
腰椎穿刺开放压力正常或轻度升高（15-25 cmH₂O），但脑脊液引流试验后症状改善（阳性率 >70%）。
典型影像学特征 ：
顶叶脑沟变窄 + 基底池扩大（特异性 >90%）。
高危病史 ：
阈值标准 ：
确诊 ：符合所有必须条件。 高度疑似 ：符合1项必须条件 + ≥2项支持条件。
二、辅助检查 mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[影像学检查]
A --> C[脑脊液动力学评估]
A --> D[功能测试]
B --> B1(CT/MRI)
B --> B2(经颅多普勒超声)
B --> B3(MR相位对比成像)
C --> C1(腰椎穿刺)
C --> C2(脑脊液引流试验)
D --> D1(神经心理学测试)
D --> D2(步态分析)
判断逻辑 ：
CT/MRI ：
脑室扩大 （Evans指数>0.3）→ 支持诊断。 基底池扩大+顶叶脑沟变窄 → 区别于脑萎缩（脑萎缩表现为全脑沟增宽）。 导水管流空信号正常 → 排除阻塞性脑积水。 腰椎穿刺 ：
开放压力 >25 cmH₂O → 提示颅内压增高（需排查继发病因）。
压力正常 → 仍可能为交通性脑积水（需结合引流试验）。
脑脊液引流试验 ：
引流30ml脑脊液后步态/认知改善 → 阳性（支持分流手术指征）。
MR相位对比成像 ：
导水管脑脊液流速 >18 cm/s → 提示高流动状态（特异性>85%）。
三、实验室检查的异常意义
影像学指标 ：
Evans指数 >0.3 ：脑室扩大的客观证据（敏感性95%）。 顶叶脑沟宽度 <2mm ：交通性脑积水的特征性表现（特异性90%）。
腰椎穿刺结果 ：
开放压力 >25 cmH₂O ：提示颅内压增高，需排查静脉窦血栓或感染。 压力正常（5-15 cmH₂O） ：不排除慢性交通性脑积水（结合临床表现）。
脑脊液引流试验 ：
步态改善率 >20% 或 认知测试评分提高10% → 预示分流手术有效。
神经心理学测试 ：
连线测试（TMT-B）时间 >180秒 ：提示执行功能受损（与脑室扩大相关）。
四、总结
确诊核心 ：影像学（脑室扩大+无阻塞） + 典型三联征。 关键鉴别 ：通过MR相位对比成像和脑沟宽度，区分脑萎缩与脑积水。 治疗依据 ：脑脊液引流试验阳性是分流手术的核心指征。
参考文献 ：
WHO《ICD-11临床描述与诊断指南》（2023）
AANS/CNS《成人脑积水管理指南》（2022）
《神经病学》（第9版，Bradley主编）脑积水章节