血管性帕金森综合征Vascular parkinsonism

更新时间：2025-05-27 22:53:51

血管性帕金森综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

血管性帕金森综合征（Vascular Parkinsonism, VP）是一种继发于脑血管疾病的运动障碍综合征，其特征为与原发性帕金森病（Parkinson's Disease, PD）部分重叠的运动症状，包括肌强直、动作迟缓及姿势步态异常。但与PD不同，VP患者通常缺乏静止性震颤，且症状多以下肢为主的对称性起病。影像学检查可见脑血管病变证据（如多发性腔隙性脑梗死或广泛白质高信号），多巴胺转运体（DaT）扫描通常正常，但基底节区病变时可异常。

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病因学特征

1. 脑血管疾病：

   • 小血管病变：高血压或糖尿病等引起的脑小血管病是主要病因，导致多发性腔隙性脑梗死或白质疏松。
   • 关键部位梗死：基底节（尤其是苍白球、壳核）、丘脑或脑桥等区域的梗死可直接破坏运动调节通路。
   • 淀粉样血管病（罕见病因）：β-淀粉样蛋白沉积引发的脑血管病变可导致脑出血或微梗死，但此类病例较少见。

2. 病理机制：

   • 皮质-基底节环路损伤：脑血管病变导致额叶-基底节-丘脑-皮质环路的白质纤维束或灰质核团功能障碍，影响运动启动和执行。
   • 步态调控系统受累：额叶白质病变及脑室周围白质高信号与步态异常密切相关，提示皮质脊髓束及额叶-桥脑-小脑通路的双重损害。

3. 危险因素：

   • 高血压、糖尿病、高脂血症、既往卒中或短暂性脑缺血发作（TIA）病史。
   • 吸烟、肥胖、缺乏运动等可加重脑血管病变的生活方式因素。
   • 高龄是独立危险因素，与脑血管退行性改变相关。

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病理机制

1. 神经元损伤特点：

   • VP的病理基础为血管性损害而非神经变性，黑质致密部多巴胺能神经元数量通常保留，但纹状体多巴胺受体功能可能因缺血受损。

2. 多系统受累：

   • 除多巴胺系统外，胆碱能通路（尤其是基底前脑至皮质的投射）和白质完整性破坏可能导致认知障碍及平衡功能障碍。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 下肢为主的对称性强直：早期表现为双下肢僵硬和拖曳步态，称为"低位"帕金森综合征。
   • 步态异常：步基增宽、步幅缩短（磁性步态）或冻结步态，转身时易跌倒。
   • 姿势不稳：发病早期即可出现，与脑干或小脑传入通路损害相关。
   • 动作迟缓：全身性运动启动困难，但手指精细动作受累较轻。
   • 非运动症状：尿失禁、假性球麻痹（构音障碍、吞咽困难）及血管性认知障碍常见。
   • 症状波动性小：与PD不同，VP患者对左旋多巴治疗反应有限且症状波动不明显。

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通过以上修订，更准确地反映了VP的临床特点：①强调对称性起病和步态异常的核心地位；②区分DaT扫描的典型表现与例外情况；③修正病理机制中关于黑质受累的潜在矛盾表述；④补充特征性非运动症状。同时避免涉及ICD-11编码相关修改。

修改说明（位于