偏侧帕金森偏侧萎缩综合征Hemiparkinsonism hemiatrophy syndrome

更新时间：2025-10-09 15:50:52

偏侧帕金森偏侧萎缩综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

偏侧帕金森偏侧萎缩综合征（Hemiparkinsonism Hemiatrophy Syndrome, HPHA）是一种特殊类型的症状性帕金森综合征，主要由于胎儿发育期或围生期脑损伤引起。该病表现为损伤对侧身体出现进行性肌肉萎缩，并伴随同侧肢体的帕金森样症状，包括静止性震颤、齿轮样肌强直和运动迟缓等。其特征性病理改变为单侧大脑半球萎缩伴基底节区选择性神经元丢失。

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病因学特征

1. 先天因素：

• 胎儿期脑发育异常是该病的重要成因，包括宫内感染、胎盘功能不全导致的慢性缺氧等。这些损伤主要影响基底节和皮质脊髓束的发育，造成神经网络连接异常。

2. 获得性脑损伤：

• 围生期脑血管事件：如新生儿缺氧缺血性脑病、颅内出血等，可直接损伤锥体外系通路
• 感染性疾病：1岁内发生的病毒性脑膜炎/脑炎可破坏尚未发育成熟的运动调控网络
• 外伤因素：婴幼儿期严重颅脑外伤可能诱发进行性单侧脑萎缩

3. 病理生理基础：

• 特征性改变为损伤侧大脑半球体积缩小，伴黑质致密部多巴胺能神经元选择性丢失（较健侧减少50%-70%）
• 皮质-基底节-丘脑环路功能障碍导致运动程序整合异常，引发特征性的偏侧症状分离现象（同侧帕金森症状伴对侧萎缩）

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病理机制

1. 选择性神经元退化：

• 黑质致密部多巴胺能神经元进行性丢失，导致纹状体多巴胺浓度显著下降（通常为健侧的30%-40%）

2. 神经递质网络失衡：

• 除多巴胺-乙酰胆碱系统失衡外，5-羟色胺能和谷氨酸能系统也参与症状调控
• 脊髓中间神经元功能异常可能导致萎缩侧γ运动神经元过度活跃

3. 跨突触变性：

• 原发损伤引发跨神经元退行性改变，包括丘脑底核→苍白球纤维束和华勒变性
• MRI特征显示损伤侧大脑脚萎缩、基底节铁沉积异常和半球白质纤维束稀疏化

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参考文献：中国医学论坛报社官网《一文了解偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征（HPHA）｜疑难探究》、百度百科《半侧帕金森-半侧萎缩综合征》以及其他来自可信来源的医学文献。