1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征，胰岛素依赖Syndrome of infant of a diabetic mother, type 1 or 2, nongestational, insulin dependent

更新时间：2025-05-27 22:52:20

编码KB60.1

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关键词

索引词Syndrome of infant of a diabetic mother, type 1 or 2, nongestational, insulin dependent、1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征，胰岛素依赖、先天性高胰岛素血症引起的肥厚型心肌病、糖尿病母亲引起的婴儿肥厚型心肌病、高胰岛素血症引起的肥厚型心肌病、糖尿病母亲婴儿综合征、母亲糖尿病综合征、母体原有糖尿病影响胎儿或新生儿低血糖症、母体糖尿病影响胎儿或新生儿低血糖症、母体糖尿病影响胎儿或新生儿、胎儿或新生儿受母体原有糖尿病的影响、糖尿病母亲婴儿、糖尿病母亲婴儿低血糖症、妊娠期糖尿病新生儿低血糖症、妊娠期糖尿病影响的胎儿或新生儿、孕前母体糖尿病所致胎儿或新生儿低血糖症、孕前母体糖尿病影响的胎儿或新生儿、妊娠期糖尿病影响的胎儿或新生儿低血糖症、糖尿病性胚胎病

同义词infant of a diabetic mother syndrome、maternal diabetes syndrome、syndrome of infant of diabetic mother、infant of diabetic mother、pre-existing maternal diabetes mellitus affecting fetus or newborn with hypoglycaemia、maternal diabetes mellitus affecting fetus or newborn with hypoglycaemia、maternal diabetes mellitus affecting fetus or newborn、Fetus or newborn affected by pre-existing maternal diabetes mellitus、Hypertrophic cardiomyopathy due to congenital hyperinsulinism、Hypertrophic cardiomyopathy in infant of diabetic mother、Hypertrophic cardiomyopathy due to hyperinsulinaemia、Syndrome of infant of a diabetic mother, type I or II, nongestational, insulin dependent、hypoglycaemia in infant of diabetic mother、neonatal hypoglycaemia in maternal diabetes

缩写IDMIS、IDDMIS

别名综合征婴儿、胰岛素依赖的糖尿病母亲婴儿、糖尿病母亲综合症、糖尿病母亲所引起的婴儿综合征

1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征，胰岛素依赖的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

1型或2型非妊娠期糖尿病母亲婴儿综合征，胰岛素依赖（KB60.1）是指母亲在怀孕前就已经患有1型或2型糖尿病，并且需要依赖胰岛素治疗的情况下，所生婴儿可能出现的一系列健康问题。这些健康问题包括但不限于巨大儿、宫内生长受限、产伤、先天性异常、低血糖、呼吸窘迫、尾端退化综合征和肥厚型心肌病。该类目属于起源于围生期的某些情况下的胎儿或新生儿特发性暂时性内分泌或代谢障碍。

病因学特征

母体高血糖环境：
- 母亲患有1型或2型糖尿病时，其高血糖状态可导致胎盘转运葡萄糖过多，从而引起胎儿长期处于高血糖环境中。
- 胎儿为了适应这种高血糖环境，会增加胰岛β细胞的数量和功能，以产生更多的胰岛素来处理过剩的葡萄糖。这会导致胎儿体内胰岛素水平升高，进而引发一系列代谢和发育异常。
胰岛素过度分泌：
- 胎儿在出生后突然脱离了母体的高血糖环境，而自身仍保持高水平的胰岛素分泌，容易发生低血糖。此外，胰岛素还具有促进组织生长的作用，因此可能导致胎儿体重过重（巨大儿）或其他器官的异常增大，如心脏（表现为肥厚型心肌病）。
遗传因素：
- 1型糖尿病通常与自身免疫反应有关，破坏胰岛β细胞；而2型糖尿病则更多涉及遗传易感性和生活方式因素。无论哪一类型，如果母亲存在糖尿病，其子女未来发生糖尿病的风险也会相应增加。
宫内环境影响：
- 长期暴露于不良宫内环境下（如慢性高血糖），不仅会影响胎儿的新陈代谢调节机制，还可能干扰正常的器官发育过程，特别是心脏和神经系统。此外，由于胎儿体型较大，分娩过程中更容易出现产伤或难产的情况。

病理机制

胎儿高胰岛素血症：
- 持续的高血糖刺激使得胎儿胰腺β细胞增殖活跃，增加了胰岛素合成与释放。这将促使胎儿脂肪、肌肉等组织加速摄取利用葡萄糖，同时抑制肝糖原分解，进一步加剧了胎儿对母体高血糖环境的适应性变化。
新生儿低血糖：
- 出生后切断了来自母体的持续葡萄糖供应，但新生婴儿体内仍有较高的胰岛素浓度，无法迅速调整至正常水平，极易引发急性低血糖事件。严重时可损伤大脑功能，造成不可逆损害。
心脏结构改变：
- 过度胰岛素作用下，心肌细胞体积增大，纤维排列紊乱，最终形成肥厚型心肌病。此类病变增加了心脏负担，降低了泵血效率，有时甚至威胁生命安全。
其他系统受累：
- 除了上述主要表现外，该综合征还可能伴随有肺成熟延迟、红细胞增多症、电解质失衡等问题，均需密切关注并给予适当干预。

临床表现

症状特征：
- 出生体重异常：巨大儿（出生体重超过同孕龄平均值的90%以上）较为常见，但也可见到因宫内营养不良而导致的小于胎龄儿。
- 低血糖：新生儿期频繁出现低血糖现象，严重者可致昏迷、抽搐乃至永久性脑损伤。
- 呼吸困难：部分患儿由于肺发育不全，表现出不同程度的呼吸窘迫症状。
- 心血管异常：如前所述，肥厚型心肌病是该综合征的重要标志之一，表现为心脏杂音、心力衰竭等症状。

参考文献：家庭医生在线《糖尿病母亲所引起的婴儿综合征》、快速问医生《糖尿病母亲婴儿综合征是什么呢？》及其他相关专业文献。