新生儿天疱疮Neonatal pemphigus

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码KA07.1

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索引词Neonatal pemphigus、新生儿天疱疮

缩写NPP

别名新生儿天疱症、新生儿大疱性皮肤病、新生儿水疱病

新生儿天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 直接免疫荧光检测阳性：在皮肤或黏膜的表皮层中发现IgG沉积。
- 间接免疫荧光检测阳性：血清中检测到循环中的自身抗体，特别是针对桥粒芯糖蛋白-3（Dsg3）的抗体。
必须条件：
- 临床表现：
  - 皮肤上出现松弛的大疱，常见于面部、口腔、头皮、躯干和四肢。
  - 水泡壁薄而透明，容易破裂，形成疼痛的糜烂面。
  - 口腔黏膜、眼结膜等处也可出现类似病变，导致进食困难、哭闹不止等症状。
- 实验室检查：
  - 血清中检测到抗Dsg3抗体阳性。
  - 组织病理学检查显示表皮内棘刺松解，尼氏征阳性。
支持条件：
- 母体病史：母亲患有自身免疫性疾病，如寻常型天疱疮。
- 家族史：有自身免疫性疾病家族史。
- 全身症状：部分患儿可能出现发热、体重下降等全身症状。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的临床表现和实验室检查即可确诊。
- 若无直接免疫荧光或间接免疫荧光检测结果，需结合临床表现和血清学检查结果进行综合判断。

影像学检查：
- X线或超声检查：排除其他可能的感染或炎症性病变。虽然这些检查对新生儿天疱疮的诊断帮助不大，但在排除其他疾病时可能有用。
组织病理学检查：
- 活检：
  - 异常意义：表皮内棘刺松解，可见表皮细胞间连接结构破坏，形成水疱。
  - 尼氏征阳性：轻微摩擦或压力下，正常皮肤可出现水疱或糜烂。
免疫荧光检查：
- 直接免疫荧光：
  - 异常意义：在皮肤或黏膜的表皮层中发现IgG沉积，支持自身免疫性疾病的诊断。
- 间接免疫荧光：
  - 异常意义：血清中检测到循环中的自身抗体，特别是针对Dsg3的抗体，支持新生儿天疱疮的诊断。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数升高可能提示继发感染。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：CRP升高可能提示炎症反应或继发感染。
其他检查：
- 微生物培养：排除细菌或病毒感染。
- 病毒学检查：如疱疹病毒、巨细胞病毒等，以排除其他病因引起的皮肤病变。

病原学检查：
- 抗Dsg3抗体检测：
  - 阳性：直接确诊新生儿天疱疮。
  - 阴性：需结合临床表现和其他实验室检查结果进行综合判断。
血液检查：
- 白细胞计数升高：提示可能有继发感染。
- CRP升高：提示炎症反应或继发感染。
免疫荧光检查：
- 直接免疫荧光阳性：在皮肤或黏膜的表皮层中发现IgG沉积，支持自身免疫性疾病的诊断。
- 间接免疫荧光阳性：血清中检测到循环中的自身抗体，特别是针对Dsg3的抗体，支持新生儿天疱疮的诊断。
组织病理学检查：
- 表皮内棘刺松解：可见表皮细胞间连接结构破坏，形成水疱。
- 尼氏征阳性：轻微摩擦或压力下，正常皮肤可出现水疱或糜烂。

权威依据：《Pediatric Dermatology》、《Journal of the American Academy of Dermatology》等权威皮肤病学期刊中的相关研究报道。