新生儿天疱疮Neonatal pemphigus
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Neonatal pemphigus、新生儿天疱疮
别名新生儿天疱症、新生儿大疱性皮肤病、新生儿水疱病
新生儿天疱疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
新生儿天疱疮是一种由母体抗体经胎盘传递引起的暂时性自身免疫性皮肤黏膜疾病。其特征是皮肤和黏膜出现易破裂的水疱，形成糜烂面。本病多发生于出生后数日至数周内，病程具有自限性，通常在母体抗体代谢清除后（约3-6个月）逐渐消退。
病因学特征
- 母体抗体介导：
- 根本病因是母体产生的抗桥粒芯糖蛋白抗体（主要为Dsg1或Dsg3）通过胎盘转移至胎儿。
- 母体通常患有活动性天疱疮（如寻常型天疱疮或落叶型天疱疮），其IgG型自身抗体可穿透胎盘屏障。
- 新生儿免疫特点：
- 新生儿免疫系统未成熟，缺乏对母体抗体的有效清除能力，导致抗体在体内持续作用。
- 胎儿Fc受体（FcRn）的高表达可能延长抗体半衰期，加重皮肤损伤。
- 遗传易感性：
- 部分研究提示HLA-II类分子可能影响抗体与靶抗原的亲和力，但非主要致病因素。
病理机制
- 抗体靶向破坏：
- 母体抗体特异性结合表皮桥粒芯糖蛋白（Dsg1/Dsg3），干扰钙黏蛋白介导的细胞间连接，导致角质形成细胞分离（棘层松解），形成表皮内水疱。
- 继发性损伤：
- 水疱破裂后表皮屏障破坏，易继发细菌感染（如金黄色葡萄球菌），加重炎症反应。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤损害：首发于头皮、面部及躯干，初期为紧张性水疱，迅速演变为松弛性大疱，Nikolsky征可阳性。糜烂面愈合后无瘢痕形成。
- 黏膜损害：口腔黏膜受累常见（约50%），表现为进食困难；眼结膜、生殖器黏膜偶见受累。
- 病程特点：无继发感染时全身症状轻微，偶见低热，体重增长不受显著影响。
参考文献：
- 《Pediatric Dermatology》（第5版）"Neonatal Autoimmune Blistering Disorders"章节
- 《Journal of the American Academy of Dermatology》2021年特刊《Pemphigus and Pemphigoid》
请注意，上述内容基于当前可获取的医学资料整理而成，具体临床情况需结合实际情况进行诊断和处理。