新生儿天疱疮Neonatal pemphigus

更新时间：2024-10-12 14:01:01

新生儿天疱疮 (KA07.1) 的核心症状与体征

新生儿天疱疮是一种罕见的短期自身免疫性皮肤病，主要由母体抗体通过胎盘传递给新生儿引起。这种疾病的特点是皮肤和黏膜上形成水泡，这些水泡容易破裂并形成糜烂面。新生儿天疱疮通常发生在出生后的几周内，并且大多数情况下会在几个月内自行消退。

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

• 皮肤上出现松弛的大疱，常见于面部、口腔、头皮、躯干和四肢（高，80%-90%）。
• 水泡壁薄而透明，容易破裂，形成疼痛的糜烂面（高，80%-90%）。

2. 黏膜损害：

• 口腔黏膜、眼结膜等处也可出现类似病变，导致进食困难、哭闹不止等症状（中，60%-80%）。

3. 全身症状：

• 部分患儿可能出现发热、体重下降等全身症状（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤表现：

• 松弛的大疱，常见于面部、口腔、头皮、躯干和四肢（高，80%-90%）。
• 破裂后形成疼痛的糜烂面，边缘不规则（高，80%-90%）。

2. 黏膜表现：

• 口腔黏膜、眼结膜等处出现疼痛性溃疡或出血倾向（中，60%-80%）。

3. 全身表现：

• 发热、体重下降（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

• 抗桥粒芯糖蛋白-3（Dsg3）抗体阳性：血清中检测到针对Dsg3的自身抗体（高，80%-90%）。

2. 组织病理学检查：

• 表皮内棘层松解：可见表皮细胞间连接结构破坏，形成水疱（高，80%-90%）。
• 尼氏征阳性：轻微摩擦或压力下，正常皮肤可出现水疱或糜烂（高，80%-90%）。

3. 免疫荧光检查：

• 直接免疫荧光：在皮肤或黏膜的表皮层中发现IgG沉积（高，80%-90%）。
• 间接免疫荧光：血清中检测到循环中的自身抗体（高，80%-90%）。

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请注意，上述内容基于当前可获取的医学资料整理而成，具体临床情况需结合实际情况进行诊断和处理。参考文献包括《Pediatric Dermatology》和《Journal of the American Academy of Dermatology》等权威皮肤病学期刊中的相关研究报道。