新生儿硬肿症Sclerema neonatorum

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码KC22.2

路径

19 起源于围生期的某些情况

KC20 - KC9Z 累及胎儿或新生儿体被的疾患

KC22 新生儿皮下脂肪疾患

KC22.2 新生儿硬肿症

关键词

索引词Sclerema neonatorum、新生儿硬肿症、新生儿硬皮病、新生儿硬化病、安德伍德病、Underwood病 [possible translation]、Underwood病

同义词newborn scleroderma、Underwood's disease

缩写Scleremaneonatorum

别名新生儿寒冷损伤综合征

新生儿硬肿症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 典型临床表现：
  - 低体温：新生儿体温低于35℃，严重时可降至30℃以下。
  - 皮肤和皮下组织硬化：触摸时感觉坚硬，不能凹陷或抓起，多发部位依次为下肢、臀部、面颊、上肢、背、胸、腹等。
  - 水肿：伴随皮肤硬化的区域可能出现水肿，特别是在下肢、臀部等部位。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 环境因素：
  - 出生后暴露在寒冷环境中，尤其是在寒冷季节。
  - 缺乏适当的保暖措施。
- 生理与病理诱因：
  - 早产：尤其是胎龄小于34周的早产儿。
  - 低出生体重：体重低于2500克。
  - 感染：有感染症状或体征，如发热、白细胞计数异常等。
  - 窒息：有窒息史，表现为Apgar评分低。
  - 其他基础疾病：如先天性心脏病、呼吸窘迫综合征等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中所有三项即可确诊。
- 若仅符合部分“必须条件”，需结合“支持条件”中的至少两项进行综合判断。

二、辅助检查

影像学检查：
- 胸部X线片：
  - 异常意义：可能显示肺水肿或肺出血，提示合并呼吸系统损害。
- 心电图：
  - 异常意义：可能显示心率减慢或心肌缺血，提示心脏功能受损。
临床鉴别检查：
- 血液检查：
  - 异常意义：白细胞计数增高、代谢性酸中毒、电解质紊乱（如低钠血症、低钾血症）等，提示全身炎症反应或代谢障碍。
- 凝血功能检查：
  - 异常意义：凝血酶原时间延长、活化部分凝血活酶时间延长等，提示凝血功能异常。
其他辅助检查：
- 超声检查：
  - 腹部超声：排除其他原因引起的腹胀或腹水。
  - 心脏超声：评估心脏结构和功能，排除先天性心脏病。
- 神经系统评估：
  - 脑电图：评估脑功能状态，排除中枢神经系统损伤。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数增高（>15,000/μL）：提示感染或炎症反应。
  - 红细胞压积升高（>60%）：提示脱水或血液浓缩。
- 血气分析：
  - 代谢性酸中毒（pH < 7.35，HCO3- < 22 mmol/L）：提示代谢障碍。
- 电解质检查：
  - 低钠血症（<135 mmol/L）：提示电解质紊乱。
  - 低钾血症（<3.5 mmol/L）：提示电解质紊乱。
凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）延长（>12秒）：提示凝血因子缺乏。
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长（>35秒）：提示内源性凝血途径异常。
尿液检查：
- 尿比重升高（>1.020）：提示脱水。
- 尿蛋白阳性：提示肾功能损害。
便常规：
- 隐血试验阳性：提示消化道出血。

四、总结

确诊核心依赖于典型的临床表现（低体温、皮肤硬化、水肿），结合环境因素和生理病理诱因。
辅助检查以影像学（胸部X线、心电图）和实验室检查（血常规、血气分析、凝血功能）为主，有助于评估全身状况和器官功能。
实验室异常意义需综合解读，重点关联全身炎症反应、代谢障碍和凝血功能异常。

权威依据：《实用新生儿学》、《小儿内科学》及相关临床指南。