新生儿硬肿症Sclerema neonatorum
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Sclerema neonatorum、新生儿硬肿症、新生儿硬皮病、新生儿硬化病、安德伍德病、Underwood病 [possible translation]、Underwood病
同义词newborn scleroderma、Underwood's disease
新生儿硬肿症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
新生儿硬肿症，又称新生儿寒冷损伤综合征（Neonatal Cold Injury Syndrome），是一种罕见但严重的疾病，主要影响重症早产儿。其特点是皮肤和皮下脂肪组织出现弥漫性硬化，导致皮肤不能凹陷或被抓起并捏成褶皱。该病通常在出生后的第一周内发生，尤其是在寒冷季节更为常见。新生儿硬肿症的核心特征是低体温、皮肤和皮下组织的硬化以及水肿。
病因学特征
- 环境因素：
- 低温环境：新生儿尤其是早产儿因体温调节机制不成熟，容易受到寒冷的影响，导致体温下降，进而引发硬肿症。
- 季节因素：在寒冷的冬春季节，新生儿暴露在低温环境中更容易发生硬肿症。
- 生理与病理诱因：
- 早产：早产儿由于身体发育不完全，体温调节能力较差，易受寒冷影响。
- 低出生体重：低出生体重的新生儿体内棕色脂肪含量较低，产热能力不足，难以维持正常体温。
- 感染：新生儿感染可导致全身炎症反应，影响血液循环和代谢，增加硬肿症的风险。
- 窒息：新生儿窒息可引起全身缺氧，进一步影响体温调节和代谢功能。
- 其他基础疾病：如先天性心脏病、呼吸窘迫综合征等，均可增加新生儿硬肿症的发生风险。
病理机制
- 皮肤和皮下脂肪改变：
- 新生儿硬肿症的主要病理变化是皮肤和皮下脂肪组织的弥漫性硬化。这种硬化是由于低温环境下，皮肤血管收缩，导致局部血流减少，组织缺氧和代谢障碍。
- 组织学上可见轻微炎症反应，但无明显的脂肪坏死。
- 体温调节失衡：
- 新生儿尤其是早产儿的体温调节中枢尚未完全发育，体表面积相对较大，易于散热。
- 棕色脂肪是新生儿的主要产热来源，但在寒冷条件下，棕色脂肪的产热能力不足以维持正常体温，导致体温下降。
- 全身多器官功能受损：
- 严重低体温可导致全身多器官功能衰竭，包括心脏、肺、肾等重要器官的功能障碍。
- 低体温还可能导致凝血功能异常，增加出血风险。
临床表现
- 症状特征：
- 低体温：新生儿体温常低于35℃，严重者可降至30℃以下。
- 皮肤硬化：皮肤和皮下组织出现硬化，触摸时感觉坚硬，不能凹陷或抓起。
- 水肿：伴随皮肤硬化的区域可能出现水肿，特别是在下肢、臀部等部位。
- 反应迟钝：新生儿表现为反应低下，不吃、不哭、不闹，处于嗜睡状态。
- 其他症状：部分患儿可能出现呼吸困难、心率减慢、血压下降等症状。
参考文献：儿科医学权威教材《实用新生儿学》、临床指南及相关研究文献。