哮喘相关肺嗜酸性粒细胞增多症Asthmatic pulmonary eosinophilia
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Asthmatic pulmonary eosinophilia、哮喘相关肺嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞性哮喘、哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症、哮喘性肺嗜酸性粒细胞增多症
别名Eosinophilicasthma、Asthmaticpulmonaryeosinophilia
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
哮喘相关肺嗜酸性粒细胞增多症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
哮喘相关肺嗜酸性粒细胞增多症（Asthmatic Pulmonary Eosinophilia, APE）是一类以气道和肺实质中嗜酸性粒细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，主要发生于哮喘患者。其核心表现为反复喘息、咳嗽、呼吸困难，并伴有外周血或痰液中嗜酸性粒细胞比例升高（通常≥3%）。部分亚型可合并过敏性支气管肺曲霉病（Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis, ABPA），但APE涵盖更广泛的病因谱。
病因学特征
- 变态反应机制：
- 主要与Th2型免疫反应亢进相关，表现为IL-5、IL-13等细胞因子过度分泌，导致骨髓嗜酸性粒细胞生成增加及肺组织募集。常见诱因包括环境过敏原（如真菌孢子、尘螨、花粉）和某些药物（如阿司匹林、NSAIDs）。
- ABPA是APE的特殊亚型，由烟曲霉等真菌致敏引发IgE/IgG介导的免疫反应，但并非所有APE病例均与真菌过敏相关。
- 免疫调节异常：
- 遗传易感性（如ADAM33、IL4R基因多态性）可增强嗜酸性粒细胞炎症应答。合并特应性体质（如过敏性鼻炎、湿疹）者发病率显著升高。
- 非特异性诱因：
- 呼吸道病毒感染（如鼻病毒、RSV）可能加重嗜酸性粒细胞性炎症；空气污染物（PM2.5、臭氧）及职业性刺激物（如异氰酸酯）亦可诱发急性加重。
病理机制
- 气道炎症：
- 嗜酸性粒细胞释放毒性颗粒蛋白（如主要碱性蛋白MBP、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白ECP），破坏气道上皮屏障，促进黏液高分泌及神经源性炎症。
- 结构性改变：
- 慢性炎症导致基底膜增厚、平滑肌增生及气道纤维化，最终进展为固定性气流受限（气道重塑）。
临床表现
- 症状特征：
- 典型呼吸症状：发作性喘息（常呈昼夜节律性）、慢性咳嗽伴黏稠痰液；部分患者出现运动耐力下降。
- 重症预警征象：需警惕ABPA的可能性，如咳棕色黏液栓、一过性肺浸润影；但非ABPA型APE通常无此类表现。
- 体征：双肺弥漫性哮鸣音，急性发作期可闻及湿啰音；杵状指仅见于合并支气管扩张的晚期病例。
参考文献：上述信息基于权威医学资源整理而来，确保了内容的专业性和准确性。对于更深入的研究，请参阅《中华医学杂志》、《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》等相关期刊发表的文章。