未特指的肺嗜酸性粒细胞增多症Unspecified Pulmonary eosinophilia

更新时间：2025-05-27 22:55:21

未特指的肺嗜酸性粒细胞增多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肺嗜酸性粒细胞增多症（Unspecified Pulmonary Eosinophilia, UPE）是肺嗜酸性粒细胞增多症的一种类型，属于一组以肺部嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的异质性疾病。其定义为：在排除已知特定病因（如寄生虫感染、药物反应、过敏性疾病等）后，仍存在肺组织或支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞显著增多（通常≥25%），并伴有外周血嗜酸性粒细胞计数升高（≥1.5×10⁹/L）。UPE 的诊断需通过全面评估排除其他可分类的肺嗜酸性粒细胞疾病（如嗜酸性肉芽肿性多血管炎、慢性嗜酸性肺炎等）。

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病因学特征

1. 排除性诊断的核心：

   • UPE 的诊断需首先排除以下明确病因：
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     • 药物/毒素反应：如抗生素（磺胺类）、非甾体抗炎药等（需详细追溯用药史）。
     • 过敏性疾病：如变应性支气管肺曲霉病（ABPA）或哮喘相关嗜酸性粒细胞增多（需结合IgE水平与影像学特征排除）。
     • 自身免疫性疾病：如嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）或系统性红斑狼疮（需通过ANCA检测及其他免疫指标排除）。

2. 潜在关联因素：

   • 部分病例可能与以下因素相关，但尚未明确因果性：
     • 环境暴露：长期接触未明确的化学刺激物或空气污染物。
     • 免疫调节异常：Th2型细胞因子（IL-5、IL-13）的异常分泌可能促进嗜酸性粒细胞募集。
     • 遗传易感性：某些HLA基因型可能与嗜酸性粒细胞过度反应相关，但证据尚不充分。

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病理机制

1. 嗜酸性粒细胞募集与活化：

   • 在未明触发因素作用下，肺组织局部释放趋化因子（如CCL11、CCL24），通过结合嗜酸性粒细胞表面的CCR3受体，介导其从血液向肺组织的迁移。

2. 炎症损伤：

   • 浸润的嗜酸性粒细胞释放毒性颗粒蛋白（如主要碱性蛋白MBP、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白ECP），直接损伤肺泡上皮细胞和基底膜，导致肺实质炎症及间质纤维化。

3. 免疫失衡：

   • 可能涉及固有免疫（如IL-33/ST2通路）与适应性免疫（Th2细胞）的协同作用，但具体调控机制尚未完全阐明。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸系统表现：亚急性或慢性病程，以干咳（80%）、活动后气促（60%）、偶发喘息（30%）为主要症状，胸痛罕见。
   • 全身症状：低热（<38℃）或乏力（约40%），体重下降不明显（与EGPA等疾病鉴别点）。

2. 实验室与影像学特征：

   • 外周血检查：嗜酸性粒细胞绝对计数升高（1.5-5.0×10⁹/L），IgE水平通常正常或轻度升高。
   • 胸部CT：非特异性表现，如双肺外周或随机分布的磨玻璃影、斑片状实变，无纵隔淋巴结肿大或空洞形成。

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参考文献：