Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患Respiratory disorders in Churg-Strauss syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码CB05.40

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索引词Respiratory disorders in Churg-Strauss syndrome、Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患、变应性肉芽肿血管炎引起的呼吸性疾患

缩写CSS呼吸性疾患、CSS相关肺病

别名Churg-Strauss综合征相关肺部疾病、变应性肉芽肿血管炎相关肺病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎相关肺病

Churg-Strauss综合征引起的呼吸性疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：在受累器官（如肺、皮肤、鼻窦等）的活检标本中发现坏死性血管炎和肉芽肿形成，伴有大量嗜酸性粒细胞浸润。
- 血清学检测阳性：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）特别是p-ANCA（MPO-ANCA）阳性。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 哮喘：持续性的哮喘病史，通常在病程早期出现，持续数年甚至数十年。
- 外周血嗜酸性粒细胞增多：外周血嗜酸性粒细胞计数超过1.5×10^9/L。
- 系统性症状：至少涉及两个或更多器官系统的炎症表现，如心脏、神经、皮肤、肾脏等。
- 影像学异常：胸部X线或CT扫描显示肺内结节、浸润影或空洞形成，以及间质性改变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 持续性哮喘。
  - 外周血嗜酸性粒细胞增多（≥1.5×10^9/L）。
  - 系统性症状（至少涉及两个或更多器官系统）。

影像学检查：
- 胸部X线/CT扫描：
  - 异常意义：发现肺内结节、浸润影或空洞形成，以及间质性改变，提示肺部受累。这些表现有助于排除其他类似疾病，如感染性肺炎、肺癌等。
  - 判断逻辑：结合临床症状和其他实验室检查结果进行综合评估。
心电图和超声心动图：
- 异常意义：心电图可能显示ST段和T波异常，超声心动图可发现心包积液、心肌炎或瓣膜病变，提示心脏受累。
- 判断逻辑：心电图和超声心动图异常需与其他心血管疾病鉴别。
神经系统检查：
- 异常意义：周围神经病变的表现，如感觉异常、肌无力，提示神经系统受累。
- 判断逻辑：结合临床症状和其他检查结果，排除其他神经系统疾病。
皮肤活检：
- 异常意义：皮肤损害区域的活检可见血管炎和肉芽肿形成，有助于确诊。
- 判断逻辑：皮肤活检结果需与其他皮肤病鉴别。

血液检查：
- 外周血嗜酸性粒细胞增多：嗜酸性粒细胞计数超过1.5×10^9/L是CSS的重要诊断依据之一。
- C-反应蛋白(CRP)升高：反映体内炎症状态，CRP显著升高（>50 mg/L）提示活动性炎症。
- 红细胞沉降率(ESR)升高：非特异性炎症标志物，ESR升高提示慢性炎症。
- 白细胞计数升高：总白细胞计数可能升高，主要由嗜酸性粒细胞增多引起。
尿液检查：
- 蛋白尿：尿蛋白阳性提示肾脏受累，可见于部分病例。
- 红细胞尿：镜下血尿或肉眼血尿，提示肾小球损伤。
血清学检查：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：特别是p-ANCA（MPO-ANCA）阳性，对CSS具有较高的特异性。
- 免疫球蛋白E（IgE）水平：IgE水平升高常见于CSS患者，但不是特异性指标。
组织活检：
- 坏死性血管炎和肉芽肿形成：病理检查中可以观察到典型的血管壁破坏及周围大量嗜酸性粒细胞浸润。
- 判断逻辑：组织活检是确诊CSS的金标准，结合临床症状和其他实验室检查结果进行综合评估。

权威依据：

American College of Rheumatology (ACR) Criteria for the Classification of Churg-Strauss Syndrome (Allergic Granulomatosis and Angiitis).
European Respiratory Society (ERS) Guidelines on Diagnosis and Management of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome).